先天性软骨病,怎么治?

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先天性软骨病,怎么治?
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天意 医师 健康门诊内科 个人诊所
擅长:综合
nini
[智者] 骨软骨病简介:软骨是由软骨组织及其周围的软骨膜构成。软骨组织由软骨细胞、纤维和基质构成。在胚胎发生时期,软骨作为临时性骨骼,成为身体的支架。随着胎儿发育,软骨逐渐被骨所代替。在成人体内仍保留一些软骨,具有支持和保护功能。软骨类疾病包括了:骨软骨炎、软骨损伤和软骨发育异常。

  软骨损伤较为常见,可分为三类 :

  一、软骨浅层的损伤 ,是指损伤在软骨浅层范围不超过 10%~ 1 5%,这类损伤是不能够自行修复的。如果成熟软骨损伤是纵行撕裂 ,并只是纵行损伤部位细胞的死亡 ,但其与切线位和平行裂伤是不同的 ,纵行损伤的软骨长期不产生退变。
  二、软骨对钝性损伤的反应关节软骨可以接受单次或多次中度和重度冲击 ,多次的低阈值的反复损伤可以造成软骨的损坏 ,软骨细胞死亡 ,基质裂开 ,软骨下骨发生增厚 ,由于潮线增多造成软骨受力的改变 ,软骨下骨发生硬化 ,软骨变薄 ,在软骨应力及应变方面的改变从而导致骨关节炎。
  三、软骨及软骨下骨同时损伤与软骨损伤合并有软骨下骨损伤的修复有很大的不同。软骨下骨的损伤有血凝块和炎性细胞的长入 ,产生生长因子 ,同时有毛细血管未分化细胞的迁移 ,形成基质而形成新生骨或纤维组织或软骨加基质。而软骨的损伤部位 ,由于生长因子刺激未分化的间质细胞 ,形成圆形未分化类软骨细胞 ,并产生含有Ⅱ型胶元的基质。在损伤区有大量的类透明软骨组织并不蜕变而改造成类似软骨组织。

  骨软骨病是一类原因不明的骨软骨坏死。曾称骨软骨炎。多发生于青少年。常发生在骨骺或关节软骨部位,往往外伤诱因。坏死的骨软骨块可脱落入关节腔(剥脱性骨软骨炎)。部分患者可以自愈,部分病例则发展为骨性关节炎。有多种类型。较常见者有两种类型。

  幼年性骨软骨病  发生于青少年。也简称骨软骨炎。可能因骨化中心发育过程中骨骺血运障碍,使骨化核发生软化,坏死,出现塌陷或压扁现象。继之出现再生或重新钙化。创伤可能是促发因素。 X射线显示病变部位骨密度增高。急性期患部有疼痛、压痛,甚至出现跛行。其实包括许多综合征,如跟骨骨骺炎(塞弗氏病)、足舟状骨骨软骨炎(克勒氏病)、第二蹠骨头部骨软骨炎(弗赖伯格氏病)等。 X线检查有助于诊断,有时需作活组织检查。此类型骨软骨炎系自限性病变,在数年乃至10余年内病变可以自愈。

  治疗方法为急性期应停止剧烈运动,让患肢休息,给予镇痛药,较重的病例可用4~8周的行走石膏固定。

  剥脱性骨软骨炎  本病多发生于10~20岁青少年,有运动损伤史,男性比女性多2~4倍。80%以上发生在膝关节,其次为肘关节、髋关节、掌指关节等处。确切的病因尚不清楚。多数学者认为与病变区域骨软骨的滋养血管栓塞,血液供应障碍有关。也可能是外伤造成骨软骨的缺血坏死。也有人提出与低毒性感染或遗传等因素有关。病理表现为骨与软骨组织局限性坏死,坏死区周围充血,纤维组织增生。正常组织与坏死区的界限清晰,界面间隙充满增生的纤维结缔组织。坏死的骨软骨组织一般小于2cm,外伤可促使坏死骨软骨脱落成为关节内游离体。较大的游离骨软骨块在关节内反复引起机械性刺激,约50%的分离性骨软骨炎最终发生骨性关节炎。

  早期症状不明显,在剧烈运动后出现关节疼痛和肿胀,休息后可缓解。坏死的骨软骨块脱落后形成关节内游离体,反复引起关节疼痛和渗液以及关节的弹响与交锁,影响关节功能。血液化学检查无助于本病的诊断。X射线检查可发现早期表现关节面不整,边缘不规则或髁突变扁,继而出现坏死骨的硬化影,正常骨与坏死骨之间有透明带。坏死的骨软骨脱落后。髁部骨有缺损,关节内可见游离体,本病后期有骨性关节炎的X射线征象。应与骨软骨骨折以及成人特发性骨坏死相鉴别。

  年轻患者有较多的自愈机会。治疗方法为早期使肢体休息、制动,石膏固定6~8周,使坏死骨自行愈合。骨软骨块尚未分离脱落时,应避免负重,停止体育运动至少一年,定期 X射线复查。尚未分离的负重区大块坏死骨软骨应争取在原位用骨钉固定,非负重区已脱落的小块骨软骨片可以切除。

  软骨发育异常(dyschondroplasia)又称内生软骨瘤病(enchondromatosis),Ollier病等。其特征为,长骨的干骺端有圆形或柱状的软骨性肿块,伴骨干缩短及畸形,在指骨尤为常见。1899年首先由Ollier所描写,虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于肿瘤范围。

【临床表现】
  出生时一般无异常表现。在生长期起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如膝关节上下,尺桡骨下端,肱骨上端,而手部特别是指骨是最常?的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短,伴内翻或外翻畸形。桡骨长,弯曲,造成桡骨头脱位。手指软骨瘤可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧失,除指骨外,其他部位的病理骨折少见。

【治疗措施】
  对严重影响功能的肿块,可作手术切除。为解决下肢的不等长,可作肢体延长术,或骨骺阻滞术,亦可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后骨愈合正常。
相关问答

一般情况下,先天性软骨病需在医生的指导下使用治疗,具体分析如下:
先天软骨病的处理:一旦诊断出先天软骨病,一定要控制好自己的活动范围,不要做太大的动作,要多注意多休息。如果是局部疼痛,可以服用氨酚待因片、洛索洛芬钠片、双氯芬酸钠缓释片、布洛芬缓释胶囊等。如果出现了软骨碎片并在关节中出现了大量的游离体块,应立即进行关节镜手术切除。这种疾病一般到了成人以后就会慢慢消退,但是会留下一个关节的变形,到了晚期就会出现骨关节炎。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

先天性的软骨病,主要是胚胎时期,孕妇没有及时的进行补钙,或者是使用了一些孕妇禁忌的药物而引起的。治疗起来相对是比较麻烦的,需要带孩子去医院,完善相关检查以后,采取中西医相结合的治疗方法进行对症治疗,需要补钙。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

一般情况下,婴儿软骨病,可以口服一些药物。具体分析如下:
软骨病是一种严重的慢性营养不良,会对孩子的生长发育造成一定的负面作用。所以,应尽快将其送到三甲医院就诊。婴幼儿的身体缺少足够的阳光、体内维生素D和钙质的不足是造成儿童出现软骨疾病的主要因素。所以,在给宝宝喂奶的时候要注意多摄入含有丰富的维生素D和补充钙质,以确保宝宝的身体状况。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

软骨病是一种常见的疾病,临床上主要表现为分离性的骨软骨病,肘突不闭合,尺骨冠突分开,骺长板骨化缓慢等。
通常情况下,由于炎症,外伤,局部的血液流通不畅等原因导致了骨软骨病的出现,多以关节部位的疼痛为主,多是双侧对称的。
软骨病的发展比较慢,在锻炼之后会加重,而且如果长时间的休息,还会导致肌肉的收缩。
出现这种情况时要注意多注意多休息,多做锻炼,如果出现了剧烈的疼痛,可以口服一些抗炎止痛的药物。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

缺钙能导致软骨病。
婴儿软骨病主要是由于缺乏钙引起的,缺乏能造成人体的骨骼生长不良,造成身高的生长缓慢,骨头部分也会有一些严重的畸形,比如鸡胸、漏斗胸、肋骨外翻等,下肢会发生膝关节内翻、外翻,肘关节部分也会有肘内翻、肘外翻的现象。因此,缺钙会引起软骨病,尤其是在婴幼儿、儿童期,如果有明显的缺钙现象,会对骨头的发育造成很大的阻碍,从而引发软骨病。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

软骨病由于生长着的长骨干骺端软骨板和骨组织钙化不全,就是由于维生素d缺乏所导致的。治疗需要及时补充维生素D和钙,防止骨骼畸形和复发,及时正确治疗。骨骼重度畸形,影响到生理功能的患者,需手术矫正。

张博副主任医师外科首都医科大学附属北京朝阳医院
擅长:擅长全膝关节、全髋关节置换术,交叉韧带重建及肩袖修补等IV级关节镜手术