溶血性贫血的发病原因主要是红细胞内在和外在的缺陷造成的,红细胞内在缺陷如红细胞膜的缺陷、血红蛋白结构异常、红细胞酶的缺陷等,红细胞外在缺陷,是指红细胞结构和功能没有问题,只是因为一些外在因素,如感染、药物、疾病等,造成的红细胞破坏加速,以至于血液中红细胞数量低于正常下限,进而出现贫血表现。
溶血性贫血病人的寿命,影响因素很多,主要还是取决于贫血的种类,以及它的严重程度,以及治疗是不是及时有效,贫血如果不太严重,不太会影响寿命,如果特别严重的贫血,长期得不到有效治疗,会引起各种各样的并发症,会影响病人的寿命。
原因有红细胞结构异常,自身免疫功能紊乱,药物性溶血,新生儿溶血,感染,化学中毒(如蛇毒),疾病引起(弥散性血管内凝血,大面积烧伤等)。需要及时去医院检查引起溶血性贫血的原因,対因治疗,如蚕豆病禁食蚕豆,自身免疫性溶血性贫血给予糖皮质激素,联合免疫抑制剂治疗。
溶血性贫血不能输血。输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。
红细胞自身异常所致的溶血性贫血原因有红细胞膜异常包括遗传性红细胞膜缺陷,以及获得性血细胞膜糖化肌层毛磷脂膜蛋白异常,遗传性红细胞酶缺乏包括磷酸戊糖途径镁缺乏和无糖酵解途径酶缺乏,此外核苷代谢酶系,氧化还原酶系等缺陷,也可以导致溶血性贫血,遗传性珠蛋白生成障碍包括珠蛋白肽链结构异常和珠蛋白肽链数量,异常血红素异常,如先天性红细胞卟啉代谢异常和铅中毒等。
溶血性贫血部分能够治好的,不同病因的溶血性贫血,治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血,停药以后大部分病人能完全恢复;由机械性原因引起的溶血性贫血,不能完全治好;免疫性溶血性贫血,如温抗体型免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治好,红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治好。