通常来说，新生儿耳朵畸形是否会影响听力，取决于畸形的部位以及轻重。
耳位于眼睛后面，它具有接收机械波的功能，能将机械波（声波）转换成神经信号，然后传给大脑。在脑中，这些信号又被翻译成我们可以理解的句子、音乐和其他声音。而如果新生儿耳朵畸形，但是只是外耳道畸形，而且畸形不严重，通常不会影响听力；但如果是内耳道畸形，而且畸形比较严重，可能会影响听力。
刚出生的新生儿，发现耳朵有畸形的表现，这个属于先天性发现问题，可能是怀孕期间孕妇接触了放射性物质，或者是滥用药物导致的。是否对听力有影响，首先要看孩子的具体畸形情况，如果只是外耳廓有畸形，但是耳道是正常的，听力影响的可能性不大，但还需要进行测试。如果有耳道闭锁的现象，这时候孩子听力应该是有影响的，耳朵这种畸形要及时进行手术矫正，而且手术一次无法完成的，需要分二期甚至三期的手术。
听神经从胎儿6周左右开始发育，到24周胎儿耳蜗的形态和听神经的分化基本完成，从15-20周开始有听觉，到胎儿25周听力几乎跟成人一样，28周时对声音刺激有反应的能力，并用胎动、胎心率、脑电波记录的改变及电流性皮肤反射这4种方式来表达。
新生儿听力筛查就是通过一种客观、简单和快速的方法，将可能有听力障碍的新生宝宝筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。新生儿听力筛查的常用方法有耳声发射（OAE）和自动听性脑干反应（AABR），两种技术是目前国际公认的，都是无创性的。大多数医院采用耳声发射进行听力筛查，自动听性脑干反应（AABR）主要用于重症监护病房（NICU）新生儿的听力筛查。
在宝宝睡觉时，在身旁敲碗，看宝宝会不会眨眼或者有无手脚抖动，说明宝宝听力正常。宝宝出生后需要进行初次听力筛查，如果检查正常，那么不需要继续检查。但如果检查还有问题，那么需要等42天，再去医院进行听力复查，那么需要在宝宝三个月时进行听力诊断性检查。
新生儿听力初筛未通过原因有分泌物堵塞耳道，如胎粪、羊水等。或者检查时周边环境过于吵闹或者噪音过大、孩子哭闹也会影响听力筛查结果。还有临床医生经验不足或者检查仪故障。
