皮肌炎极少数会急性发病，早期会有皮肤和肌肉损害，比如眼周会出现水肿性紫红斑，伴有鳞屑，穿衣服梳头发这类需要抬胳膊的动作会累，下肢肌肉受累会出现上台阶或者下蹲困难。
如果出现了皮肌炎后，就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现，这种症状主要就是皮肤损害，有的症状比较轻微，但是也会出现皮损严重的狰狞在，所以如果发现皮肤有损害的程度，或者是在面部有一些紫红色的斑块，就应该及时去诊断，避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
可以治疗好的，皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。
随着目前早期诊断与积极治疗，皮肌炎的病人预后已得到了明显的改善，五年存活率由使用激素前的60%升至80%。皮肌炎的病人死亡原因主要是肺脏、心脏和其他系统并发症，病程越长，开始治疗时肌无力越重死亡率越高，有肌肉无力、吸入性肺炎和肺间质纤维化者的预后较差。
