ANCA相关性血管炎也就是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，是一种自身免疫性疾病，是由自身免疫介导的毛细血管的炎症。临床表现有发热、贫血、肺功能和肾功能的损害、血沉增高等，发病原因与病毒感染、服用某些药物、免疫功能缺陷、过敏因素等有关。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10-20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，且多数ANCA阳性，故又将其称为ANCA相关性小血管炎。
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿和自身免疫性疾病。它可能开始缓慢并持续一段时间，或者表现为一种快速进展的疾病。最初的症状包括发烧、疲劳、抑郁、食欲不振、体重减轻、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。发烧是最常见的。发烧有时是由鼻窦的细菌感染引起的。临床表现多样。
血常规、血沉、肾功能、C-反应蛋白、电解质、肝功能、免疫球蛋白、抗核抗体谱、自身免疫性有关抗体等都是肺血管炎的常见项目。
抗DNA系列抗体、抗中性粒细胞抗体、gbm抗体等。此外，还可以进行一些类风湿因素的检测，X线等，如果有必要还可以进行胸部CT的检测。另外，对于某些疾病，也可以进行病理学的诊断。上呼吸道、支气管内、肾活检等都可以作为判断肺部疾病的有效手段。肺血管炎的主要症状有肺间质的损害、咳血、肺泡出血等。严重的还会有肺部血管压力、呼吸功能不全，有可能导致死亡。建议尽早确诊，尽早进行正确的处理。
过敏性肉芽肿性血管炎具体原因如下：
一、主要原因
过敏性肉芽肿性血管炎的发病原因尚不清楚，一般多见于35岁，与遗传背景、免疫异常、药物、感染、环境等因素有关。
二、其他因素
1、遗传因素：HLA-DRB107、HLA-DRB4是其致病基因，HLA-DRB4与感染的脏器如紫癜、肺泡出血、多发性单神经炎等相关。
2、免疫学遗传学：病人有各种免疫学异常，其中70%的病人有过敏性鼻炎、支气管哮喘，IgE增高，免疫复合物增高，外周学及组织中嗜酸性粒细胞增多。
3、环境因素：引发疾病的环境因素包括过敏原、感染、疫苗和药物。其中，药物是最重要的，已经有报告说，过敏性肉芽肿性血管炎的发生与疫苗（HBV疫苗）、脱敏治疗、突然停用糖皮质激素等相关，而阿奇霉素、游离碱可卡因的应用也是导致此病发生的原因。
