新生儿会得肝豆状核变性?铜蓝蛋白低就是肝

会员100006119 2月 已回复
新生儿黄疸,然后检查了直接胆黄素70,总胆黄素100多,铜蓝蛋白才0.06。其他无症状,一定是肝豆状核变性吗?还是有其他可能导致铜蓝蛋白低
医生回答共3条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
王志新 主任医师 中日友好医院儿科 三级甲等
擅长:反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病如过敏性...
是应该考虑该病,当然最准确的是行肝穿刺检查。
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袁丽萍 医师 安徽医科大学第一附属医院儿科 三级甲等
擅长:婴儿肝炎综合征,营养不良,维生素D缺乏症,小儿锌缺...
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指导意见:铜蓝蛋白降低不是肝窦状核特异性指标,有的肝脏,肾脏或营养不良等均可以引起这种指标降低,注意检查其他,如肾功能,宝宝生长发育情况
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王伟 医师 沭阳县人民医院儿科 三级乙等
擅长:腹泻病,小儿肺炎,小儿惊厥
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指导意见:首先,孩子肝豆状核变性,诊断除了铜蓝蛋白降低以外,还有肝脏的铜含铜量是明显增高的,尿铜增加。 并且孩子的肝肾功能,血常规,尿常规都有明显的变化,孩子的这些检查都做了吗?最好是上传化验单看一下。
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肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性,如果能够早期发现并给予早期的治疗,很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

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擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

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肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

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