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殷冬生
主治医师
无锡市精神卫生中心内科
三级甲等
擅长：内科，脑血管常见病
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病情分析：治疗原则
免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。
一般治疗
有症状的患者应卧床休息；提倡正常量优质蛋白饮食（1g/kg/d），高热量（30～50 Kcal/Kg.d），水肿明显者应予低盐饮食；少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。
对症治疗
利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好；效果不佳时，改用渗透性利尿剂（如低分子右旋糖酐），白蛋白，并用襻利尿剂（如速尿）。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想；②利尿后有血容量不足的表现；③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。
主要治疗—抑制免疫与炎症反应
1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则：始量足（1mg/kg, 8～12周）；减量慢 （10%，2～3周），维持长（10mg/d半年至一年）。方法：早晨一次顿服；副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征（满月脸、水牛背），皮肤疾病（痤疮、紫纹、多毛）和神经精神异常（神志改变、情绪波动、行为异常、失眠） 2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效；患者对激素依赖；反复发作或重症患者。 ①环磷酰胺： 用量（2mg/kg/d, 总量6～8g）；副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。 ②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量（3～5mg/kg/d），维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。 ③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白（FKBP）结合，抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子（NF-ATc）的活化及白介素类（ILs）细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量：0.08～0.1mg/（kg·d），维持血清浓度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。 ④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。副作用：不良反应相对小。但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良；.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少；感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。
中药治疗
可减少激素和细胞毒药物的副作用；可选用中药免疫抑制药物：雷公藤多甙，昆明山海棠片，正清风痛宁等；增加肝脏白蛋白合成：黄芪。[2][1]
疾病预后
主要影响因素有：有无NS并发症，如感染（乙肝，结核等），血管疾病（高脂血症所致），血栓栓塞，急性肾功能衰竭，高脂血症；组织病理类型轻重；治疗效果是否有反应；高血压程度，年龄因素等。
疾病预防
保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。进易消化、清淡饮食。注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。定期复查尿常规、肾功能。
意见建议：
