目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
中度肺纤维化表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。
肺纤维化指的是肺部纤维细胞组织增生，代替肺正常组织的病变。肺纤维化晚期的患者多有双肺广泛的纤维化，多表现为以换气功能障碍为主的症状，可有咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难、口唇紫绀等。
表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻，乏力、疲倦和胸部隐痛，疾病晚期由于血氧含量降低，特殊性肺纤维化肺移植是有效的方法，一般给予对症治疗及时调整治疗方案、治疗措施，帮助减轻痛苦，提高生活质量。
