你好,舞蹈病是指急速、突然、短暂、剧烈地无节律的不自主运动的一组病。根据病因又可分为遗传性舞蹈病、小舞蹈病、老年性舞蹈病、舞蹈样运动-棘红细胞(增多)症、妊娠舞蹈病等。临床以遗传性舞蹈病及小舞蹈病为常见。按你以上的年龄应该是遗传性舞蹈病,本病是一种在成人期发病的常染色体显性遗传病,临床以慢性进行性舞蹈及智能衰退为主征。
临床表现:
一.症状与体征:虽然本病发病年龄可为2岁至80多岁,但绝大多数于成人期起病,通常以缓慢进行性舞蹈样不自主运动为首发症状。舞蹈运动始于面部和上肢近端,表现为努嘴、撅唇,挤眉、弄舌,耸肩、扭头,渐扩展至全身,出现躯干前俯后仰、扭腰摆肢、手舞足蹈,并由于这种异常运动导致奇特的姿势和步态。不自主运动多为快速、幅度大、无目的的运动,精神紧张时加重,睡眠时消失。不自主运动较重时,可引起说话不清、穿衣、饮食困难。
精神症状一般出现在舞蹈运动后数年,少数病人可发生于舞蹈运动之前。主要为性格改变,冲动行为,记忆力、判断力和计算力等智力减退,欣快或抑郁,夸大或猜疑妄想、幻觉等。最后陷入高度痴呆。
治疗:遗传性舞蹈病是世界性难治病,目前尚无特效疗法。西医治疗主要是对症治疗,以期达到减轻病人痛苦,控制症状的目的;中医药治疗本病应在辨证论治的基础上,分别采用滋阴熄风、益气健脾、补气养血、健脾祛湿熄风等法,但是,由于本病是慢性虚损性疾病,因此上述中药治疗不能短时间取效,需长期坚持,方能取提一定疗效,另外本病属遗传性疾病,肾为先天之本,因此,补肾培元之法应贯穿治疗的始终。
二.西医药治疗:
㈠DA受体阻滞剂:
1.氟哌啶醇:自小剂量(0.5~1mg/日,分3次口服)开始,渐增至约10mg/日,以达到舞蹈运动明显控制,而较少副反应为度。
2.氯丙嗪25~50mg,每日3次,奋乃静2~4mg,每日3次以及哌咪嗪等;重症可用泰必利400~600mg加入5%葡萄糖液250ml静滴,每日1次,待舞蹈症状控制后,改为口服0.1~0.2g,每日3次。
㈡增加GABA含量的药物:
1.异烟肼:常用量为11~21ng/Kg·d;因GABA合成酶及分解酶均需辅酶吡多辛参与,改应同时加用维生素B6 25mg,每日3次以增强INH抑制GABA转氨酶作用。
2.丙戊酸钠:常用0.2~0.4g,每日3次(血清浓度维持在50~100μg/ml范围)。
㈢增加Ach的药物:
1.水杨酸毒扁豆碱,口服1~2g,每日3次,或0.5~1.5mg,肌肉注射,每日1次;或嗅吡啶斯的明30~60mg,每日3次;氯化甲基胆碱0.25~0.5mg肌注,每日1~2次。在应用上述药物时,应注意防止胆碱能中毒,如出现明显出汗、流涎、瞳孔缩小、恶心呕吐、心动过缓等负反应对需及时减量或停药,对严重者可予阿托品拮抗治疗。
2.二甲氨基乙醇:用量为250mg,每日3次。
三.中医药辨证论治:
1.肝肾阴虚,肝风内动:主证,四肢不自主无规律地舞动,情绪烦躁不安,头晕且胀,舌质红,苔薄黄,脉弦细。
方药:阿胶10g(烊化),钩藤10g,僵蚕10g,白芍15g,生地10g,石决明30g,牡蛎30g,龙骨30g,山药15g,龟甲10g,山萸肉10g,甘草8g。
加减:发作抽搐较甚者加地龙、全蝎、蜈蚣;烦躁较甚者加淡竹叶、栀子。
2.脾阳不振,中气不足:主证,挤眉眨眼,手足无节律地交替伸直弯曲,面色萎黄,神疲体瘦,气短乏力,四肢不温,舌质淡,苔白,脉沉细无力。
方药:黄芪30g,红参10g,陈皮10g,白术10g,当归10g,柴胡10g,升麻10g,杜仲10g,川断10g,桂枝10g,灸甘草10g。
加减:若胸脘痞闷,筋脉拘急加生薏苡仁30g,蔻仁6g及地龙、丝瓜络、威灵仙。
3.气血双亏,筋脉失养:主证,努嘴伸舌,皱额,摇头转颈,行走摇摆不定,肌张力减弱,面色苍白,懒言气短,纳差,肢软无力,舌质淡胖,苔薄白,脉细弱。
方药:黄芪30g,当归10g,红参10g,白术10g,云茯苓10g,陈皮10g,白芍10g,杜仲10g,川断10g,灸甘草10g。
加减:若头晕,失眠者加天麻、酸枣仁、茯神、菊花;口苦苔黄腻,加竹茹、法半夏、全瓜萎。
4.脾虚湿盛,气血瘀阻:主证,肢体无节律舞动,动作较小,有时呈颤动扭曲状,睡眠时消失,活动时加重,体倦乏力,气短懒言,纳谷不香,面色不华,舌淡胖,脉濡细。
方药:当归10g,赤芍10g,茯苓10g,白术10g,泽泻10g,川芎10g,僵蚕10g,蜈蚣3条,全蝎6g,甘草10g。
以上治疗方案应在医生监护下进行。
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