特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。
抗肺纤维化一般主要是通过延缓肺部纤维化的进展来进行治疗，可以通过药物进行治疗，比如吡非尼酮、尼达尼布、糖皮质激素、红霉素等，但是效果并不显著，且预后较差，在治疗过程中还要不断调整用药。对于症状较轻的患者，可以使用非药物治疗，比如做肺康复相关的呼吸操锻炼。对病情较重的患者，可以在条件允许的情况下进行肺移植。
肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。
肺纤维化的早期表现有以下症状：
一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。
二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。
三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。
四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。
肺纤维化患者可能存在以下几个误区：一、患者不按医嘱擅自用药，由于身体比较虚导致风邪入侵，出现感冒症状，以为吃感冒药就可以缓解，从而延误病情，耽误治疗。二、在病情没有彻底治愈之前，症状刚刚好转，患者就擅自停药放弃治疗，三、是患者出现消极情绪，认为病情特别严重是不治之症，导致情绪低落，放弃治疗，从而导致病情加重。任何病症都要对症下药，遵医嘱进行服药，积极配合医生治疗。
