在治疗上应该采取积极的手术治疗，把原发性肝癌的位置进行切除。如果手术不耐受，身体条件比较差，心肺功能又比较差，可以配合中药的巩固治疗。中医对肝内胆管切除以及不能耐受切除的病人都是有很好的作用，可以杀灭血液中残留的肿瘤细胞，还可以通过介入导管的灌注化疗。
肝内胆管癌是不容易治疗好的。手术切除是肝内胆管癌的首选治疗方式。手术的范围要看患者的癌肿部位以及癌肿的大小，通常手术方式包括左右半肝切除术、肝叶的部分切除术，以及肝段部分切除术等。
肝内胆管结石的治疗根据病情的轻重程度及治疗是不一样的。如果经过CT或磁共振评估，肝内胆管结石很少，或者根本没有引起胆道扩张，狭窄畸形，肝脏也无改变，也没有临床症状，那么这种结石可以不用特殊治疗，只需要平时注意避免劳累受凉，少吃油腻食物，必要时可以服用利胆药物即可。而对于有经常发作胆管炎或导致胆管狭窄畸形，或是引起肝脏萎缩，癌变等等情况等，需要进一步手术治疗。
多发性肝内胆管结石指肝内胆管多发结石。肝内胆管结石是指发生于左右肝管汇合部以上的结石，肝内胆管结石的病因复杂，主要与肝内感染、胆汁淤积、胆道蛔虫等因素有关。
一旦发现肝内胆管癌，常处于中晚期，只有少数能达到根治性切除，部分患者做手术切除不彻底，只能达到姑息性切除，还有部分患者由于发现肝内胆管癌已在腹腔内播散，无进行根治性切除。所以肝内胆管癌切除率较低。肝脏手术属于高风险手术，容易出现出血、术后肝功能衰竭等严重并发症。一般手术死亡率可以控制在3%以下，术后并发症的发生率一般可以控制在30%以下，多数患者通过手术能够康复出院。
肝内毛细胆管炎治疗包括抗炎、保肝、解除胆道梗阻，利胆以及其他支持等治疗，主要有内科保守治疗和外科手术治疗。内科保守治疗当中，病人如果能够改善症状，促进病情缓解，可以避免手术。
