对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。手术有腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
这种先天性的疾病，需要及早的进行手术治疗，并且需要去三甲医院进行治疗的，通过手术的治疗之后，建立直肠通道，恢复其排便的功能，以保证正常发育的需求。平时要注意饮食清淡。
该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等。如腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
肛膜闭锁属于低位畸形，是一常见类型，因胚胎后期发育障碍，原始肛与直肠末端之肛膜吸收异常所致。可采用低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或是高位锁肛，低位锁肛等，是根据类型选择的。
肛门闭锁可采用肠造瘘术，会阴肛门成形术，骶会阴肛门成形术，腹会阴肛门成形术，或者是骶会阴肛门成形术：又称骶会阴直肠成形术，自尾骨尖沿正中向下做切口，直达肛门的部位，黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。