目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺纤维化反复咳嗽治疗可以用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂等药物治疗，需要去医院检查后在医生指导下治疗。
肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。
肺纤维化的早期表现有以下症状：
一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。
二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。
三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。
四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
