手术一般要分三次做，首先需先造瘘，使患儿粪便能排出来，这种手术相对简单，然后再根据患儿体质情况，发育情况，再择期手术做肛门手术等孩子一周岁以后再做第三次手术。
该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
一经诊断，根据情况选择行合适的手术治疗。低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛。
如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张；如有纤维带者，可将其纤维带切除。
一般是可以治疗好的。通常都是采用手术治疗。方法有腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或会阴肛门成形：在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做X形切口，长约1.5cm，切开皮肤，翻开4个皮瓣，其下方可见环形外括约肌纤维。
高位无肛，患儿一般情况不良，合并严重先天性畸形，如先天性心脏病、食管闭锁等，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造瘘术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。一经诊断，根据类型选择不同的手术方法。
