肝豆状核变性肝功能异常要紧吗

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肝豆状核变性肝功能异常要紧吗
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刘小民 主治医师 中北大学医院内科 二级甲等
擅长:代谢类疾病
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指导意见:肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种遗传性铜代谢异常的疾病。发病率约为1:50000。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。针对这种疾病的治疗,的目的是防止或减少铜在组织内蓄积。一方面是应用排铜药物以促进排除体内过量的铜,避免铜在体内继续沉积,以恢复和维持正常功能;另一方面是限制铜的摄入,减少外源性铜进人体内。肝功能异常会加重肝豆状核变性的。请问您患者现在有什么症状?
相关问答

一般情况下,肝豆状核变性从小肝功能就正常。具体情况分析如下:
肝豆状核变性是一种常见的基因型遗传疾病,以肝硬化等常见的肝病为特征。大部分发生在10-30岁,以青春期居多,患者一开始肝功能正常,但当患者出现乏力、纳差、尿黄、肝脾肿大、腹水、腹胀、肝区隐痛、右上腹胀痛、眼睛干涩等症状时,此时肝功能不正常。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

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肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

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肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

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通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

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通常来说,肝豆状核变性没有传染性。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。

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