脑白质脱髓鞘是怎么回事可以治愈吗

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脑白质脱髓鞘是怎么回事可以治愈吗
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黄澈 主治医师 锦州市中心医院内科 三级甲等
擅长:脑血管病,神经变性病,周围神经病
你好,脱髓鞘(脑白质)病
在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。
?肾上腺脑白质营养不良
为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。
?异染行脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。2岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期病变位于前额叶。
?正色性脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第5染色体)。病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及。多见于成年人,50岁或60岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退。最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍。
?球型细胞脑白质营养不良
先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状。表现为行走困难,智力发育迟缓,减退、低下,纳吃等。
相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说。总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点:虽然也有成人、老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解。比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆。慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。
.克腊比氏病(Krabbesdisease)
因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症。
这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意
相关问答

少数脑白质脱髓鞘变化主要是脑梗、一氧化碳中毒、脑炎、代谢障碍、受寒引起,从而导致脱髓鞘的变化。50岁前的脑白质变性主要表现为脱髓鞘性变化,如果是轻度的,可以不用药物进行治疗。
患者应该注意休息,保持愉悦的心情,以清淡、易消化的饮食为主不要进行重体力劳动,避免剧烈运动,养成良好的睡眠习惯,有利于身体恢复。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,脑白质脱髓鞘病变是指大脑白质脱髓鞘性病变,因为它是一种发育完全的髓磷脂。其病因有:多发性硬化、进行性的多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央的髓鞘溶解症、胼胝体变性、同心圆硬化等。很多的病变可以出现在大脑的白质脱髓鞘中。脱髓鞘的改变是引起大脑对多种不良刺激的主要原因,可能是感染、中毒、外伤、梗塞等神经系统的病变。如果出现该情况,建议患者及时去医院就诊,查明病因后对症治疗,有利于身体健康。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常情况下,大脑白质脱髓鞘改变是患者做头颅CT或者磁共振中检查报告的一种描述术语。具体情况分析如下:
患者如果因为动脉硬化,感染,中毒,脱髓鞘等引起疾病,做头颅CT或者磁共振中检查时,其报告一般会显示大脑白质脱髓鞘改变,反应的是脑白质损伤。
患者患者配合治疗的同时,还应注意休养,避免劳累,注意保暖,多喝热水,多食用清淡的高蛋白食物,促进身体恢复的同时,还能提高免疫力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

轻度脑白质脱髓鞘主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经,并使其调节紊乱不能自主自身调节,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重,并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

老年脑白质脱髓鞘改变是指大脑中正常的髓磷脂被破坏,是一种影像学上的描述性用语,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中。
老年脑白质脱髓鞘改变是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,常见于神经系统感染、脑出血、脑部缺血、脑部缺氧等、脑脊髓炎、脑动脉硬化、脑白质发育不良等情况,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中,属于一种影像学上的描述性用语。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

脑白质脱髓鞘,发生在脑部以髓鞘脱失为主要特征,而神经元胞体和轴索受累相对较轻的一组疾病。主要包括遗传性和获得性两大类疾病。遗传性脱髓鞘疾病,主要是指脑白质营养不良,由于髓鞘形成缺陷,不能够完成正常发育所导致。有肾上腺脑白质营养不良症、异染性脑白质营养不良症和球状细胞脑白质营养不良症等。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗
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脑白质脱髓鞘不是一种疾病,而是一种影像学或病理学描述,脑白质脱髓鞘在磁共振检查中出现,可见于脑白质疏松症,通常比较严重。建议患者及时到医院神经内科就诊,在医生指导下进行积极、有效的治疗。脑白质脱髓鞘主要是指脑室皮质下方或周围形成白质斑点、斑块,可由多种原因引起,如外伤、退行性疾病、中毒、炎症、感染等,轻症患者可能没有任何临床表现,但随着病情发展,可能会出现认知障碍、中风等不适症状。脑白质脱髓鞘病理描述或影像学描述多用于磁共振检查,检查发现存在此现象时,通常考虑是脑白质疏松症。脑白质疏松症属于一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病,属于比较严重的疾病,可能会危及患者的生命健康,原发病常为梗阻性脑积水、脑炎等。若存在此类病变,建议患者使用胞磷胆碱钠片等营养脑神经药物,或者银杏叶片等改善脑部循环药物进行治疗。患者在进行规范治疗的同时,还应注意日常生活方式的改善,注意禁烟、禁酒,并保证充足的睡眠时间,避免熬夜和过度劳累等,可以适当进行慢跑、快走等运动锻炼,有利于促进病变恢复,减轻对自身健康造成的影响。

李纯义主任医师肿瘤科陕西省肿瘤医院三级甲等

脑白质脱髓鞘改变是指大脑白质区域的髓鞘发生病变的现象,这种病变通常与血管问题密切相关。髓鞘是包裹在神经纤维外的一层绝缘物质,起到保护和加速神经信号传递的作用。当髓鞘受损时,神经信号的传导会受到影响,可能导致一系列神经系统症状。引起脑白质脱髓鞘改变的原因多种多样,其中最常见的包括高血压、糖尿病以及脑动脉硬化等疾病。首先,高血压是导致脑白质脱髓鞘改变的重要原因之一。高血压患者由于血液对血管壁的压力过高,长期下来可能导致脑部小血管发生病变,进而引发白质区域的髓鞘损伤。患者可能会出现头晕、头痛、疲劳等症状,及时控制血压是关键,常用的降压药物包括硝苯地平和非洛地平等。其次,糖尿病患者的血糖水平如果长期得不到有效控制,容易导致全身血管发生硬化和狭窄,脑部供血不足也会引发白质脱髓鞘改变。对于糖尿病患者来说,通过合理用药如二甲双胍、格列齐特等药物来控制血糖是必要的。此外,脑动脉硬化也是常见的诱因之一。动脉硬化是指血管内壁上形成斑块,导致血管狭窄甚至闭塞,影响大脑的血液供应。这种情况同样会导致白质区域的髓鞘受损。治疗方面,医生通常会建议使用他汀类药物如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等来稳定斑块,降低心血管事件的风险。除了上述疾病,脑梗死和脑缺血也可能导致脑白质脱髓鞘改变。因此,患者一旦发现相关症状,应及时就医,通过专业的检查明确病因,并在医生指导下进行针对性治疗。总的来说,脑白质脱髓鞘改变的发病机制与多种血管性疾病有关,早期预防和及时治疗高血压、糖尿病等基础疾病是延缓病情发展的重要措施。患者应定期体检,监测相关指标,保持健康的生活方式,以降低患病风险。

王青医师沧州市医院二级甲等

脑白质脱髓鞘病变是一种神经系统疾病,其危害和后果较为多样,包括认知功能障碍、运动功能异常、感觉障碍、精神症状以及病情进展等。面对身体的不适,最明智的选择是立即就医,并在医生的指导下进行规范治疗,确保安全有效。1.认知功能障碍:患者可能出现注意力不集中、记忆力减退、思维迟缓等问题,影响学习和工作能力。2.运动功能异常:表现为肢体无力、肌肉痉挛、步态不稳,严重时可导致瘫痪。3.感觉障碍:如肢体麻木、疼痛、温度觉异常等,降低生活质量。4.精神症状:可能产生焦虑、抑郁、情绪不稳定等精神心理问题。5.病情进展:若不及时治疗,病情可能逐渐加重,甚至影响生命。总之,脑白质脱髓鞘病变对患者的身心健康影响较大,需要早发现、早诊断、早治疗,以减轻症状,延缓病情进展,提高生活质量。

董卫主任医师内科山西省中西医结合医院三级甲等

多发脑白质脱髓鞘改变是指在大脑白质区域出现的多发性脱髓鞘病变。这些病变通常是由于脑部血液供应不足或血液循环障碍引起的。大脑白质是连接不同脑区的重要部分,负责传递神经信号。脱髓鞘是指髓鞘(包裹在神经纤维外的绝缘层)受到损害,导致神经信号传导效率下降。这种现象在老年人中较为常见,可能与脑部缺血、高血压、糖尿病等多种因素有关。多数患者可能没有明显症状,而是在进行头部CT或磁共振检查时被发现。如果患者没有其他异常表现,医生通常建议进行观察,同时注意控制基础疾病,如高血压、糖尿病等。对于有症状的患者,可能需要进一步检查以明确病因,并根据具体情况制定治疗方案。总的来说,多发脑白质脱髓鞘改变是一种需要关注但不一定立即治疗的脑部变化,通过积极管理基础疾病和定期随访可以有效控制病情发展。

卿勇副主任医师烧伤科四川大学华西医院三级甲等