脑白质脱髓鞘是怎么回事可以治愈吗

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脑白质脱髓鞘是怎么回事可以治愈吗
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黄澈 主治医师 锦州市中心医院内科 三级甲等
擅长:脑血管病,神经变性病,周围神经病
你好,脱髓鞘(脑白质)病
在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。
?肾上腺脑白质营养不良
为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。
?异染行脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。2岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑CT或MRI检查,早期病变位于前额叶。
?正色性脑白质营养不良
为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第5染色体)。病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及。多见于成年人,50岁或60岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退。最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪。有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现,出现小脑性共济失调,活动受限和自主神经功能障碍。
?球型细胞脑白质营养不良
先天性一种半乳糖酶缺乏所致。因为脑白质脱髓鞘,星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名。多在婴幼儿期发病,也可在成人期出现症状。表现为行走困难,智力发育迟缓,减退、低下,纳吃等。
相比上述几种疾病,临床上还有一些脑脱髓鞘疾病,更少见,这里不再多说。总之,这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点:虽然也有成人、老年期发病的患者,但是大多数患者在儿童期发病。除癫痫发作外,其他主要临床表现都是缓慢出现,进行性加重,基本没有缓解。比如智能减退,发育迟缓,可以导致痴呆。慢慢出现行走困难,动作笨拙,可以导致瘫痪。视力、听力障碍可以导致失明、失听等。颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断,有些疾病可以通过实验室检查、基因扩增、脑和周围神经组织等活检明确诊断。
.克腊比氏病(Krabbesdisease)
因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病,又叫半乳糖脑苷脂积累症。
这些疾病的治疗都比较困难,但是,有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植,取得了一定疗效,一年后经颅磁刺激运动传导改善,两年后运动功能几乎恢复到正常。基因治疗委实尚早,其他则多为对症治疗,效果也多不满意
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相关问答

少数脑白质脱髓鞘变化主要是脑梗、一氧化碳中毒、脑炎、代谢障碍、受寒引起,从而导致脱髓鞘的变化。50岁前的脑白质变性主要表现为脱髓鞘性变化,如果是轻度的,可以不用药物进行治疗。
患者应该注意休息,保持愉悦的心情,以清淡、易消化的饮食为主不要进行重体力劳动,避免剧烈运动,养成良好的睡眠习惯,有利于身体恢复。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,脑白质脱髓鞘病变是指大脑白质脱髓鞘性病变,因为它是一种发育完全的髓磷脂。其病因有:多发性硬化、进行性的多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央的髓鞘溶解症、胼胝体变性、同心圆硬化等。很多的病变可以出现在大脑的白质脱髓鞘中。脱髓鞘的改变是引起大脑对多种不良刺激的主要原因,可能是感染、中毒、外伤、梗塞等神经系统的病变。如果出现该情况,建议患者及时去医院就诊,查明病因后对症治疗,有利于身体健康。

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通常情况下,大脑白质脱髓鞘改变是患者做头颅CT或者磁共振中检查报告的一种描述术语。具体情况分析如下:
患者如果因为动脉硬化,感染,中毒,脱髓鞘等引起疾病,做头颅CT或者磁共振中检查时,其报告一般会显示大脑白质脱髓鞘改变,反应的是脑白质损伤。
患者患者配合治疗的同时,还应注意休养,避免劳累,注意保暖,多喝热水,多食用清淡的高蛋白食物,促进身体恢复的同时,还能提高免疫力。

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轻度脑白质脱髓鞘主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经,并使其调节紊乱不能自主自身调节,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重,并导致体免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

老年脑白质脱髓鞘改变是指大脑中正常的髓磷脂被破坏,是一种影像学上的描述性用语,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中。
老年脑白质脱髓鞘改变是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,常见于神经系统感染、脑出血、脑部缺血、脑部缺氧等、脑脊髓炎、脑动脉硬化、脑白质发育不良等情况,常见于头颅CT或者头颅磁共振的报告当中,属于一种影像学上的描述性用语。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

脑白质脱髓鞘,发生在脑部以髓鞘脱失为主要特征,而神经元胞体和轴索受累相对较轻的一组疾病。主要包括遗传性和获得性两大类疾病。遗传性脱髓鞘疾病,主要是指脑白质营养不良,由于髓鞘形成缺陷,不能够完成正常发育所导致。有肾上腺脑白质营养不良症、异染性脑白质营养不良症和球状细胞脑白质营养不良症等。

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