对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。手术有腹会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等。如腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
肛膜闭锁属于低位畸形，是一常见类型，因胚胎后期发育障碍，原始肛与直肠末端之肛膜吸收异常所致。可采用低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或是高位锁肛，低位锁肛等，是根据类型选择的。
肛门闭锁可采用肠造瘘术，会阴肛门成形术，骶会阴肛门成形术，腹会阴肛门成形术，或者是骶会阴肛门成形术：又称骶会阴直肠成形术，自尾骨尖沿正中向下做切口，直达肛门的部位，黏膜皮肤相互缝合形成新的肛门。
先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，常见症状有出生后无胎便，必须手术治疗。一般采用骶会阴肛门成形，会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。
