先天性,未服用过此类药物

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先天性,未服用过此类药物
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蒋欢梅 医师 石家庄市中医院内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
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鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症]
按症状和体征可分四型:
1.显性寻常型鱼鳞病
(1)出生后3月-5岁之间发病;
(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;
(3)主要分布在四肢伸侧、背部;
2.性联寻常型鱼鳞病
(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;
(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3.先天性鱼鳞病样红皮病
(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
(2)严重者手足呈爪形;
(3)常染色体显性遗传。
4.层板状鱼鳞病
(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;
(2)掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长;
(3)2/3患者有睑外翻。
[诊断依据]
1.遗传性疾病;
2.四型的皮损表现;
3.组织病理改变
(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;
(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;
(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。
[治疗原则]
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;
3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;
4.有感染可外用抗菌素软膏。
[疗效评价]
1.治愈:皮损消退90%以上;
2.好转:皮损消退50%以上;
3.未愈:皮损消退30%以下。
[专家提示]
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。
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廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
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龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

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李育竹副主任医师妇产科山东大学齐鲁医院
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婴儿一出生,就能通过肺部进行呼吸,为自己的身体输送营养,然后血管收缩,最后形成一条韧带。如果动脉导管不收缩,只留有不正常的血管通路,则称为动脉导管未闭。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

先天性动脉导管未闭要做X射线检查、心电图、冠状动脉造影等检查。
脉导管未闭是小儿先天性心脏病的常见类型之一,占先天性心脏病发病总数约9%~12%,通常来说,要做X射线检查、心电图、冠状动脉造影等检查,其中X射线检查是通过X射线诊断疾病的方法。分普通检查、特殊检查和造影检查;心电图是利用心电图机从体表记录心脏每一心动周期所产生的电活动变化图形的技术;冠状动脉造影是一种较为安全可靠的有创诊断技术,对于诊断先天性动脉导管未闭的病情具有比较好的效果。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治