早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
做血脂检测、血液生化检测、尿常规检查、肝功能检查、B超检查、CT等。原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。建议应该积极的配合大夫进行治疗，并且在饮食上要注意高蛋白，低脂肪高维生素的和容易消化性的食物为主。
胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石引起了胆汁不能排泄，肝硬化病人要注意休息，避免剧烈运动；要保持乐观的情绪，食物选择应是易消化、富营养和高蛋白还有高糖的食材，不吃肝损害的药物，少熬夜，早睡觉。
胆汁反流性胃炎常通过胃镜检查确诊。
由于胃镜可以看见胃腔内大量黄绿色胆汁反流入胃，说明是胆汁反流性胃炎。在检查的前4-6小时要禁食禁水，高血压患者在凌晨四点服用降压药，在保证血压正常的情况下做检查，使胃镜能清楚的检查情况。
建议患者在日常生活中，戒烟戒酒，保持规律饮食，避免进食辛辣油腻的刺激性食物，还要保持良好的心态，避免心情过于焦虑而不利于病情恢复。
胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种因素尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏没有力气，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。需要进行规范的治疗，定期的复查。
