皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器,多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型,至今的病因尚未明确,可能的病因有遗传因素,病毒感染和免疫异常。
皮肌炎即使严重了,也要看具体脏器受累的情况,才能大致的评估预后,比如重要脏器严重受累者,如心脏、肺出现了明显的功能衰竭,则其存活期可能也就在几个月左右,另外如不甚严重者,这可能存活期在五年之内,因为严重的病例通常都是以五年存活率来计算的。
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病,皮炎的表现主要为,面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑,随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
皮肌炎应卧床休息,以避免肌肉的损伤,加强病情观察,做好抢救准备如紫绀、呼吸困难、呼吸衰竭时应及时给予吸氧,必要时应用呼吸器。病变累及心肌,有心功能不全或传导功能失常时则按心功能不全抢救及治疗心律失常。观察药物的疗效及毒副反应。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说,典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展,病灶萎缩,鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。