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肺纤维化是各种致病因素导致的成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质聚集,正常的肺泡组织被损坏后形成疤痕组织的过程,常常伴有炎症损伤,组织结构破坏。肺功能进行性丧失。主要症状有干咳,进行性呼吸困难,也可以出现乏力,杵状指,指甲嘴唇紫绀,缺氧酸中毒,严重的会导致死亡。
皮肌炎的发病原因目前尚未完全清楚,可能与下列因素有关,首先遗传因素:目前研究发现本病可能与HLA-B8、HLA-B2基因有关,具有一定的遗传倾向,但并非遗传病;其次病毒感染:由于免疫功能低下导致孩子病毒感染后,可引起皮肤和肌肉免疫紊乱,从而导致一系列临床症状;再者免疫因素可能与自身抗体、补体沉积等有关另外还有如环境因素、生活习惯、日光照射等。
肺纤维化是不可以完全治愈的,只能延缓疾病进展和改善症状,改善生存质量。肺纤维化的主要临床表现是进行性呼吸困难,很容易合并肺感染,如果有炎症要应用抗生素,控制感染,如果只是肺纤维化,要长期吸氧,改善缺氧症状,延长生存期。
皮肌炎的另外一个名称是炎性肌病。有皮肤损害和肌肉损害。表现是出现皮疹,比如出现颜面部的皮疹,出现前胸V形区的皮疹,甚至出现躯体四肢的皮疹。另外一个症状就是肌肉的损害,患者可以感觉到四肢的肌肉酸痛无力。
肺纤维化绝大部分病人不能完全治好,是一种慢性疾病。是以成纤维细胞增殖,大量细胞外基质聚集形成疤痕组织代替正常的肺部结构,是一种导致肺功能进行性丧失的,严重的间质性肺疾病。可以出现干咳,进行性呼吸困难。