患肝豆状核变性二十年,六岁在协和儿科住院治疗。每天...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
患肝豆状核变性二十年,六岁在协和儿科住院治疗。每天二次各服用青霉胺125mg,近几年有于上学曾有不按时吃药,或间断。很多年都正常。近几年例假不正常,到中医院吃中药调理一个月,近几日有点感冒,到医院检查血常规,白细胞1.89血小板88。
曾经治疗情况和效果:

患肝豆状核变性二十年,一直服用青霉胺。近几日有点感冒,做血常规,白细胞低到1.89血小板低至88,

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黄培 医师 襄阳市瑞京糖尿病医院内科
擅长:糖尿病合并低血糖,糖原贮积病Ⅱ型,糖原贮积病Ⅰ型,...
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问题分析:你好,白细胞明显下降,血小板明显下降,像这个情况主要是因为,肝豆状核变性病这个疾病引起的可能性较大。
意见建议:这个疾病的话是需要长期和坚持口服药物治疗的而且需要按剂量使用,你目前这个情况的话如果严重时最好是住院治疗。
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相关问答

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

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擅长:内科、心血管疾病

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

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肝豆状核变性能够存活多久需要根据病情的发展以及是否引起严重的并发症而定。对于豆状核变性,如果能够早期发现并给予早期的治疗,很少影响生活质量和生存期。也能达到长期生存的。但是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院已帮助用户:0
擅长:内科、心血管疾病

通常来说,肝豆状核变性没有传染性。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。

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