蚕豆病是一种遗传性疾病,以致食用蚕豆后引起溶血性贫血,大多数病例在食用蚕豆后1-2天发病,少数短则几小时,长则十几天才发病。早期病人常出现全身不适、如胃口不佳,精神倦怠、发热,头昏,腹痛等酷似肝炎的症状。
蚕豆病的孩子主要是与遗传缺陷有关,体内缺少葡萄糖六磷酸脱氢酶,一旦接触到蚕豆就会出现溶血反应,但如果不接触蚕豆,与正常的患儿并无两样,所以可能看起来孩子并没有异常,一般通过葡萄糖六磷酸脱氢酶活性测定,高铁血红蛋白还原试验就可以确诊。
蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。
蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少溶血症的发生。除此之外还应该注意禁吃蚕豆或蚕豆加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。禁用品少接触,如樟脑、臭丸、冬青油、颜料等。不宜服用氧化性药物等。
病人可表现为严重的腰背疼痛、四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿,小便颜色像酱油一样,同时可出现黄疸。如果是长期慢性的溶血。病人可表现为严重的腰背疼痛、四肢酸痛等。