高苯丙氨酸血症需要怎么食疗

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高苯丙氨酸血症需要怎么食疗
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孙梁艳 医师 新疆兵团第六师土墩子农场医院内科
擅长:胃、十二指肠溃疡,短暂性脑缺血发作,腔隙性脑梗死,...
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问题分析:你好,苯丙氨酸血症一种先天性氨基酸代谢障碍,以苯丙氨酸羟化酶活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征,常造成严重智能迟缓。 苯丙氨酸是机体必需氨基酸之一。正常条件下,若体内过量则羟化成酪氨酸而排除,该反应需要苯丙氨酸羟化酶参与。若该酶无活性,则苯丙氨酸堆积在血中,并主要经尿以原型排出;部分苯丙氨酸经转氨基作用转变为苯丙酮酸,后者进一步代谢为苯乙酸,苯乳酸和正羟苯乙酸,这些都从尿中排出。
意见建议:饮食:1、蔬菜水果 蛋白质含量很低,其中的苯丙氨酸含量就极少,一般不必过多限制。2、淀粉类食物 普通米、面等虽然蛋白质含量并不高,但其中也有4%—6%的苯丙氨酸,对患者来说也是难以承受的,所以每天只允许吃很少的量。而这样淀粉类食物提供的热量又不够。因此,患者要吃特制的低或无苯丙氨酸淀粉,或通过补充油脂满足对热量的需求。3、蛋白质 是维持人体正常生理功能必不可少的营养物质,对正处在生长发育期的儿童更不能少。而患者只能吃极少量的蛋白质食物,不能满足身体需要。所以患者要补充特制的蛋白粉,其中不含苯丙氨酸,并且添加了人体必需的酪氨酸。
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苯丙酮尿症和高苯丙氨酸血症属于同一种病因,苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢蝶呤缺乏,导致苯丙氨酸不能转化酪氨酸,导致血中和尿中苯丙氨酸浓度增加。在日常护理方面,注意吃清淡的食物,多与自己的孩子进行交流,让他保持一个愉悦的心情。

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