是一种肝内胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的疾病。与自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎、同属于自身免疫性肝病的范畴。会出现乏力、瘙痒黄疸、消化不良、脂肪泻和代谢性骨病、皮肤黄色瘤。
一般来说，原发性胆汁淤积性肝硬化是一种肝胆疾病。
原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，多见于中年女性。可能是遗传、免疫等多种因素造成自身免疫功能紊乱所致，患者可能有食欲不振、黄疸、乏力、皮肤瘙痒等症状，可合并有多种自身免疫性疾病。患者需要遵医嘱长期服用熊去氧胆酸口服，并进行护肝对症治疗。
患者在日常生活中应当加强身体锻炼，注意保暖，饮食清淡，不吃刺激性食物。
怀孕期间如果有胆汁淤塞，就会有可能会有皮肤发炎或者是黄染，需要去医院进行肝脏的检查。
胆红素超过了正常值，要注意胆汁淤积，建议到医院进行肝脏B超的诊断。如需在医师的建议下服用利胆的药物，可以在医师的建议下进行治疗。平时要多吃一些富含维生素C的蔬果，比如苹果、香蕉、葡萄、西瓜等，避免食用辛辣难消化的食物。
孕妇可以通过以下方法来预防胆汁淤积。
胆汁淤积是孕妇在怀孕期间较为常见的一种疾病，一般是因为饮食不当所导致的。临床上对于这种情况一般可以通过调整饮食方式来改善症状。比如减少胆固醇含量高的食物的摄入，并适当的多吃一些粗纤维食物，以此来预防胆汁淤积。另外，还可以在进食之后适当的进行运动，比如散步，也能预防胆汁淤积。
通常情况下，胆汁淤积症主要是因为胆汁分泌和排泄障碍，患者可能会因为患有病毒性肝炎、酒精性肝病等其它肝炎引起的，而药物中毒也有可能会患上胆汁淤积症，如果患者患有胆道结石、胰腺炎等疾病会导致胆汁的淤积，进而患上胆汁淤积症。患者需要到医院进行检查明确到底是什么情况导致的，再针对性进行治疗。患者配合治疗的同时，患者应注意休养，避免劳累，注意保暖，多喝热水，多食用清淡的高蛋白食物，比如鸡蛋、牛奶、鸡肉等，以促进身体的恢复。
孕期胆汁淤积的原因如下：
孕期出现胆汁淤积一般发生在孕晚期的时候，只有少部分孕妇发生在孕中期。主要以皮肤瘙痒、胆酸高值为特征。出现这种现象主要是因为怀孕后身体激素变化，加上环境等因素，和遗传也有一定的关系。出现这种情况对胎儿会有一定的影响，所以一定要及时治疗。由于怀孕后身体比较敏感，所以孕期一定要多注意身体，不仅要调整生活习惯，还要调整饮食习惯。
