你好,我孩子今年14岁面部骨纤维异常增殖症

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全部症状:面部左眼球和右眼部对称,拍片子鼻腔里还有

发病时间及原因:5岁发现

治疗情况:无
医生回答共3条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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闫恩府 医师 威县人民医院外科 二级甲等
擅长:骨科、普外
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病情分析:你好,根据你的症状,建议行手术治疗比较好。
意见建议:
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刘英新 医师 威县七级中心卫生院内科 一级甲等
擅长:胃、十二指肠溃疡,面神经炎,低血压
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指导意见:此病分单发病损和多发病损, 治疗对于单发病损以手术为主,对于多发病损一般不适于手术治疗,仅有症状的部位采用手术方法,以治疗畸形和骨折为主. 你的孩子属于多发病损,因为还是先保守治疗为好!
刘春桂 医师 邢台人民医院中医科
擅长:中医保健?中医妇科?
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病情分析:
意见建议:骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。

【诊断】

本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。

【治疗措施】

本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。

本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。

【病因学】

不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

【病理改变】

血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。

【临床表现】

临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。
相关问答

一般来说,30岁骨纤维异常增殖症应该根据实际情况来处理。
骨纤维异常增殖症是一种自限性的良性骨纤维组织疾病,患者30岁患有骨纤维异常增殖症,如果病变较小,没有临床症状,注意病情变化即可;如果病变发展的速度比较快,患者应该到医院采取手术切除来治疗。
建议患者平时注意营养均衡,多吃新鲜的水果、蔬菜,并适当运动,比如慢跑、游泳等。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

一般情况下,骨纤维异常增殖症影像的表现有骨增厚、骨膨胀等,具体内容如下:
如果患者患有骨纤维异常增殖症,骨骼通常会出现纤维组织增殖的情况,这种异常增殖情况可能会逐渐代替患者正常的骨组织,患者可能会因此而出现病理性的骨折。经过检查,影像结果通常会显示患者有骨增厚、骨膨胀等表现,并且病变通常会由近端向远端扩展,骨内可能会出现不同程度的磨砂玻璃样阴影。

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骨纤维异常增殖症的治疗方法如下:
对于没有明显临床表现的骨质纤维增生,应采取保守疗法,密切观察,每3个月进行一次随访。对于中重度及以上的畸形和功能障碍,手术是主要的治疗方法,主要是根治性清除病变,但术后会留下一些活动障碍,影响美观。为了避免引起病变部位的恶性变化,一般不需要进行放射治疗。此外,还应与其它疾病如骨化纤维瘤、嗜酸性肉芽肿、外生性骨瘤等进行鉴别。

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骨纤维异常增殖症可能是多种疾病导致的,具体分析如下:
骨纤维异常增生的病程比较长,主要是因为骨骼组织被吸收,从而被纤维组织所取代。一般情况下,外伤、感染、内分泌功能紊乱等都会导致这种疾病的发生,目前还没有明确的病因。骨纤维异常增殖症是一种常见的疾病,其表现为骨骼畸形、肿胀、牙齿松动、眼球突出、运动障碍、脑萎缩等。

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骨纤维异常增殖症又称为纤维组织不良。
其特征是受损的骨骼组织会被新生的纤维性组织取代,而这些组织中包含着不同数目的骨质或不完全的骨小梁。一般有单骨质和多骨质,通常侵犯到下巴。另外,还包括了胸椎、大腿等。骨性病变伴随着内分泌失调,如皮肤色素沉着、性早熟等,其主要特征是病变区、骨区阻塞性减退,呈现磨玻璃样变化。病灶与正常骨间没有明确的界线,当病灶中有大量的纤维成份时,会出现囊状密度减低区,就像是囊性的肿块。

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通常情况下,骨纤维异常增殖症恶变的症状病骨区畸形肿胀、鼻腔狭窄,牙齿松动等。具体分析如下:
骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致,主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现为两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。

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