先天性心脏病室间隔缺损的治疗原则主要是鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2岁-3岁的可以进行手术治疗，对于极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，可以保守治疗。
一般情况下，先天性心脏室间隔缺损可以通过以下方式进行治疗：
先天性心脏室间隔缺损，是一种在胎儿发育过程中，由于心脏的不完整而引起的一种先天性心脏病。可能出现气促、呼吸困难、多汗、乏力、反复感染等症状。如果是轻微的，没有什么特别的表现，可以通过日常的饮食和常规的检查来改善。如果是在初期有心脏功能不全的情况下，建议做手术治疗。
先天性心脏病室间隔缺损的生存期尚不清楚，这与其损伤的严重程度和处理方法有关。间质缺损比较轻微，只要及时进行手术，基本不会对生命造成任何的损害，其生存期与正常人相当。如果出现严重的房间隔缺损，通过外科手术，患者的心脏机能可以恢复正常，但生存期要比普通人短一些。如果不及时有效地处理，可能导致心内膜炎等并发症，对儿童的生命和寿命造成极大的危害。
心脏病室间隔缺损饮食禁忌是应避免一切含有辛辣刺激性的食物，如酸辣过冷，过烫，葱蒜，以及豆类制品等胀气食物，还有粗粮和富含渣滓的食物等，其次应该采取少吃多的方式，目的是中和胃酸。
室间隔缺损小于0.1-0.3cm时没有任何临床表现其不需要特殊治疗，在1岁半左右可以自行修复。对于缺损比较严重的患儿采用介入治疗和手术治疗，药物治疗可以积极地防止感染性心内膜炎的发生，也可以防止心力衰竭的发生。进行手术治疗需要择期进行，最佳手术年龄在3岁左。
先天性心脏室间隔缺损治疗要根据发生的位置和直径的大小来选择下一步治疗方案，包括，心血管内科介入微创手术也就是封堵术，特点就是创伤小、痛苦少、恢复快；心胸外科开胸手术。
