特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
咳嗽、呼吸困难是肺纤维化的常见症状。肺纤维化的临床症状有：
1、肺纤维化以呼吸困难为主。
2、夜间出现剧烈的干咳。
3、伴有感染的病人会出现黄痰、白痰等。
4、患者的手是杵状的。
5、患者呼吸困难。
6、嘴唇、嘴唇、脸色发紫。
7、肺纤维化的并发症有肺心病、下肢水肿、头疼、头晕、心慌、胸闷、肝肾功能异常等。
临床上若肋间神经痛病情严重时，则可能导致呼吸困难。
这是因为患者出现这种疾病的时候往往都会表现为胸闷气短，而且呼吸频率很高。此外患者还常打喷嚏、咳嗽等，全身乏力的临床症状，在这个过程中，不要进行太激烈的锻炼。所以一定要注意对病人进行必要的护理措施。提示患者可进行少量体育锻炼，或进行扩胸运动，以控制疾病，同时应该多喝水。
管炎会出现呼吸困难的症状。气管炎一般是由于细菌和病毒感染引起的疾病，患者会出现发烧、咳嗽、咳痰，严重的还会出现胸闷和呼吸困难的症状。是由于炎症刺激呼吸道气管粘膜，气管粘膜出现水肿和分泌物增多，如果分泌物阻塞气道，会引起呼吸不畅和呼吸困难的症状。还会导致气管变窄、痉挛等症状，患者可以服用止咳化痰和抗菌消炎的药物来进行治疗，在治疗期间，要注意饮食清淡，不要过度疲劳，要注意休息。