胆道闭锁的症状是很清晰的，一开始会出现黄疸，后面就会有腹痛，恶心，呕吐以及发烧的现象，大多数是新生儿出现黄疸之后诊断，后期也会出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。因此，一岁孩子也可能会出现这种症状的，只是前期没有发现。
胆道闭锁，黄疸指数不但不会下降，而且也会相反的引起增高的现象。这就是典型的阻塞性黄疸的发病原因。如果胆道有公主和狭窄的情况下，是需要通过手术治疗，来缓解这种症状的，其他的药物治疗，是完全不能恢复这种现象的。
婴儿胆道闭锁应该及时进行手术，手术宜在尚未发生不可逆性肝损伤前进行，多数建议生后三个月内进行手术。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。所以当宝宝经过血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列检查后，仍拟诊“胆道闭锁”时应及早进行手术。术中探查及胆道造影是明确胆道闭锁的黄金标准。胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。
孩子怀疑胆道闭锁，通常是胆囊下端的梗阻和阻塞与先天性发育有关，胆道闭锁这个疾病目前没有很好的药物可以治疗，手术是最快、最有效的解决方法，手术可以清除病灶部位，让胆道可以正常的引流胆汁。
胆道闭锁是胆道完全性梗阻，血清胆红素的水平也会呈进行性上升，当直接胆红素超过二分之一时，也基本上可以确定胆道闭锁。先天性胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
