根据类型选择不同的手术方法。手术方法有腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。术后需要注意护理，以免出现感染。
一经诊断，根据情况选择行合适的手术治疗。低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛。
可采用低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。
治肛门闭锁手术的费用一般是1万-3万元。出现先天性肛门闭锁应外科手术治疗，其目的是重建具有正常控制功能的排便肛门，因为受地域因素的影响，不同的城市治疗的标准是不同的，因此费用也与地域因素有一定的关系。
该病是先天性疾病，外观看不见肛门在何位置。可根据类型选择腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术等。如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。
如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张；如有纤维带者，可将其纤维带切除。
