主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
冠状动脉异常起源于肺动脉一般需要进行超声心动图、冠状动脉造影、CT、心电图、胸X线检查等项目的检查。上述检查能够帮助医生迅速掌握患者情况，以便于制定合适的治疗方案。
冠状动脉起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其分支，或两支冠状动脉起源于近端肺动脉干，或极少数起源于近端右肺动脉。通常冠状动脉起源于肺动脉需要进行手术治疗。
肺动脉高压，一期肺动脉压逐步升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在活动剧烈时出现不适。二期肺动脉压稳定升高，心排血量仍正常，可能会出现全身症状，临床上病情比较稳定。三期肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状会逐步加重。
肺动脉高压症状是呼吸困难、胸痛等。具体有以下几种：
1、最常见的临床症状是呼吸困难，以运动后的呼吸困难为主要特征，在静止的时候会出现呼吸困难。
2、胸部疼痛，因心脏后负荷的增大而导致的心脏缺血，通常在运动或情感上出现。
3、晕眩或晕眩，是因为心脏排泄量的降低和组织的血液供应的突然下降而引起的。
4、咯血，一般是少量的咯血，有时还会因呕血而导致死亡。
肺动脉高压是指肺动脉的压力超出了正常范围。妊娠后自身免疫和妊娠期高血压是导致肺动脉高压的重要因素。在怀孕期间如果患上了此病，会加重心脏的负担，导致心脏衰竭，影响胎儿的生长发育，还会伴有心悸、晕厥等症状，甚至会导致心衰，产后大出血等。如果有肺动脉高压，需要及时进行治疗，如果有需要，可以终止妊娠。在生活当中也应当注意，不要过度的情绪激动，不要吃热性的食物，多吃蔬菜水果。
肺动脉压是指右心室的压力，肺动脉楔压反应的是肺小动脉的压力，临床上约等于左房压，反应前负荷的大小。肺动脉楔压正常值为6～12mmHg，平均肺动脉楔压可用于临床估测平均左房压和左室充盈压。
