我是系统性硬皮病患者,曾在贵院住院治疗,也伴有皮下钙化,当时...

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我是系统性硬皮病患者,曾在贵院住院治疗,也伴有皮下钙化,当时主治医生诊断并无大碍(仅指皮下钙化),但最近我感觉肘部也有这个现象,有时胳膊活动时会有刺痛感,不知该怎么办?
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高聪辉 主治医师 解放军第264医院内科 三级甲等
擅长:类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症,不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变,不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克,连用3—4周后,逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素(环孢菌素A)等。有人认为,本病特别在早期病变时,病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常,故可使用,但在临床实践中,未得到满意结果,且不良反应多。尽管如此,对早期快速进行性重型病例,特别危及生命或致残者,仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药
①青霉胺可抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使皮肤软化,肾危象和肺纤维化的概率减少,生存期延长,但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克,每2—4周每日增加125毫克,直至每日750毫克,可维持2—5年,病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱能抑制胶原代谢的异常,能抑制胶原合成。另外,可刺激胶原酶生成,阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0.5—1毫克,顿服或分次口服。连服数月至数年,疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切,加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响,故实际应用者少。
③依地酸钙钠可减轻钙质沉积和抑制胶原合成,对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴,每日1次,共5天,休息2天,再治疗5天,10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎,并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克),每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克),每周2—3次,连续用3个月,能使肿胀硬化皮肤变软,对缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成,对皮肤硬化及缺血性溃疡有效,可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克,连续数周。依曲替酯每日75毫克,2—5周后减为每日25—刃毫克,可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
(3)血管活性药物目的是扩张血管,降低血液黏稠度,改善微循环。
①硝苯地平(心痛定)为钙拮抗剂,迄今认为,治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克,分次口服。②低分子右旋糖酐为血浆增容剂,抑制血小板聚集,促进纤维蛋白溶解活性,改善微循环,可缓解指(趾)痛,促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升,疗效更好,每日1次,10-20天为一疗程。注意过敏性休克。
③丹参可调节微循环,扩张末梢小动脉,复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中,每天静脉滴注,15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升,每天1—2次肌内注射,或口服丹参片。
④尿激酶,每日静脉滴注2万单位,能使纤溶酶原活化,促进纤维蛋白溶解,改善血液动力学。
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶,可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0.01-0.012微克,15天为一疗程,可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。
其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有:哌唑嗪每次1毫克,每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶每次10毫克,每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克,每日3次等。
体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法,可与药物配合,作为药物治疗的补充
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通常情况下,局限性硬皮病和系统性硬皮病有以下区别:
1.局限性硬皮病,皮肤变硬开始于手足的远端,可以逐渐延伸到四肢,面部,颈部,一般不会累及胸腹部和背部。而系统性硬皮病皮肤受累可以累及躯干部,四肢。
2.局限性硬皮病早期病情比较轻,可以只有雷诺现象,。系统性硬皮病患者在早期就可以出现手指呈腊肠样改变,同时也会有雷诺现象。
3.局限性硬皮病一般不会出现脏器的受累,而系统性硬皮病除了有皮肤病变之外,同时会伴有一个或多个脏器受累及的表现。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

局限性硬皮病和系统性硬皮病区别如下:
1.局限性硬皮病:一般开始于手足的远端,会逐渐延伸到四肢,面部,颈部,一般不会累及胸腹部和背部。系统性硬皮病可以累及躯干部、四肢。
2.局限性硬皮病早期病情比较轻,可以只有雷诺现象。系统性硬皮病患者在早期就可以出现手指呈腊肠样改变。
3.局限性硬皮病一般不会出现脏器的受累,而系统性硬皮病会同时伴有一个或多个脏器受累及的表现。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院
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局限性硬皮病和系统性硬皮病的皮肤表现和病理改变基本相同,不同之处是局限性硬皮病没有内脏受累,而系统性硬皮病病情会累积内脏,硬皮病是一种免疫疾病,是由于免疫系统紊乱造成的,并不是免疫力低下也不是皮肤病,看病时要看免疫科,需要接受免疫科的正规治疗,目前中西医结合治疗这个病效果比较好。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院
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Hellp综合症的病人,要入院,要严格的进行治疗,同时要考虑到严重的癫痫发作,如果出现了妊娠高血压,则要看他的情况,要不要入院。建议患者及时前往正规医院,在医生指导下明确身体的具体情况,然后进行保守治疗或者住院治疗。

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第二,有颈动脉的怒张、颈静脉反流征、下肢水肿、静脉压力增高等。
第三,X线胸片显示,右侧肺干扩大,直径约为15mm,中心动脉扩大,周围血管纤细,形成残根性征象。
第四,心电图显示右心室肥大,心电图显示右心室直径在20mm以上,且肺动脉压力增加。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
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