蚕豆病能根治吗?

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患者信息:女 1岁 广西 桂林 病情描述(发病时间、主要症状等): 我姑姑的小孩验血检查确诊有蚕豆病 想得到怎样的帮助: 得了蚕豆病需要注意的东西太多,每次用药都但担惊受怕,想问下有什么治疗办法可以根治 曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史: 无
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张宝忠 医师 沈阳德坤瑶医肿瘤医院中医科
擅长:肿瘤、狼疮、皮肤病等疑难杂病等
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病情分析:
意见建议:蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba)又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。

临床表现

蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。

本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。

对蚕豆的诊断和防治

进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。

蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触
相关问答

蚕豆病有轻有重,它的轻重程度与葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降的程度密切相关。蚕豆病是一组遗传性的血管内溶血性贫血性疾病,它的发病原因是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。如果葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,低于正常水平的10%以下,蚕豆病的病情往往就比较严重。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

吃蚕豆会得蚕豆病。蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷的情况下食用新鲜蚕豆后突然发生急性血管内溶血。常见于小于10岁小儿,男孩多见。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般情况下,婴儿蚕豆病是一种溶血疾病,是遗传引起的。
平时孩子跟正常的孩子一样,没有任何不适症状,没有外貌上的异常改变。但是一旦这种孩子吃到蚕豆或服用某些氧化性药物,如果服用喹啉类或呋喃类或磺胺类药物以后,便可以引起急性溶血的现象。在1-2小时内出现发热、苍白、恶心、呕吐,腹痛、黄疸,尿呈浓茶色或酱油色,严重病例可发生急性肾功能衰竭。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

蚕豆病是一种需要预防的遗传性疾病,会因进食蚕豆而引起溶血性贫血。病发时脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

通常情况下,蚕豆病是一种遗传性的疾病,它是由6-磷酸酯脱氢酶缺陷引起的。孩子的外表看起来和普通的孩子没什么区别,没有什么不舒服的地方。如果有意外的情况发生,比如吃了蚕豆,吃了一些抗氧化的药物,比如呋喃类、磺胺类、解热镇痛、水溶性维生素K3、K4及其衍生物等,就会发生急性溶血。溶血导致的贫血是一种快速发展的疾病。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

一般情况下,新生儿蚕豆病是指G6PD缺失,具体分析如下:
儿童G6PD不足会导致血糖-6-磷酸酯脱氢酶不足。这种病主要表现为严重的贫血,称为溶血性贫血,表现为脸色苍白、浓茶样尿,主要是因为吃了蚕豆而导致的。常见的药有一定的禁忌症,比如口服的维他命C、大剂量的维他命C、杀虫剂、退热剂、部分中成药等。因此,若确诊为蚕豆病,应在3-6个月内进行G6PD酶检查,确定是否存在G6PD酶不足。如果是的话,那就会发给一张G6PD不足的卡片,上面写着要尽可能地避开哪些药品。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。