如果出现了皮肌炎后，就会在初期发现有肌肉方面的变化。多数会出现皮肤的症状表现，这种症状主要就是皮肤损害，有的症状比较轻微，但是也会出现皮损严重的狰狞在，所以如果发现皮肤有损害的程度，或者是在面部有一些紫红色的斑块，就应该及时去诊断，避免错过最佳的治疗皮肌炎的时间。
典型的临床表现是四肢的近端出现对称性无力，可伴有颈部肌肉和咽部肌肉无力，导致运动和吞咽困难。肌肉疼痛、压痛。临床上以女性略多见，可以口服一些药物来进行治疗，同时要注意休息、适当进行体能训练。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
常出现的症状有发热、疲乏、多汗、心慌、气急、心前区闷痛等，严重者可出现心力衰竭、心源性休克甚至猝死。体征检查可发现心率增快，与体温升高不成比例，心界扩大，杂音改变，心律失常。大部分通过积极治疗和护理可以痊愈，只有少部分会进一步发展。
心肌炎如果是上呼吸道感染所致，会有发热、咽喉肿痛、咳嗽、甚至咳痰、头晕头痛的症状。如果是胃肠道的感染，会出现发热、腹痛、腹泻的症状。随着病情发展还会出现胸闷、气喘、胸痛的症状。
