先天主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现也不同。
主动脉缩窄是指主动脉弓到降主动脉横弓与降主动脉之间，峡部位置易造成缩窄，通常分为动脉导管前型和动脉导管后型：导管前型的缩窄：常合并主动脉横弓的发育不良，表现为差异性紫绀，手指甲为红色，而脚指甲为紫绀；导管后型的缩窄：较常见，缩窄的轻重取决于缩窄的程度，缩窄相对较轻，症状不明显，缩窄越重，会出现左心衰症状，需早期治疗。
一般情况下，小儿主动脉缩窄的病因病因尚不明确，可能与胎儿的心血管系统在母体内发育畸形有关。
主动脉缩窄的形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关，本病好发于婴幼儿。小儿主动脉缩窄的主要病因与胎儿的心血管系统在母体内发育畸形有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。另外胎儿血流方式异常也可能导致小儿主动脉缩窄。
动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍，主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。
腹主动脉缩窄是很不容易预防的。目前的重点是先针对颅内出血进行治疗，先进行颅脑CT的检查，目的是看看出血的部位和出血量的情况，然后在根据检查的结果来决定是否需要手术等治疗了。
通常情况下，小儿主动脉缩窄会有烦躁、呼吸困难、晕厥、胸痛等症状表现。具体分析如下：
主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。主动脉缩窄患儿症状出现与缩窄程度、年龄和是否合并心内其他畸形有关，病变可以很局限，也可以累及较长片段，约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重，表现为烦躁、呼吸困难等，会逐渐出现明显的晕、胸痛等症状，有时可表现为心绞痛样发作