肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维化，首先要尽快的明确病因，这是因为纤维化是一大类异质性疾病，有的原因非常明确，比如有一类纤维化是跟吸烟相关，大家离吸烟不接触二手烟之后，病变会逐步的吸收，治疗主要是脱离环境，还有一些纤维化跟风湿免疫病相关，例如类风湿性关节炎、皮肌炎等。
有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。
肺间质纤维化不能治愈，一般可以通过药物进行控制。肺间质纤维化分为病因明确和病因不明的两大类型，大部分是由于风湿性疾病引起的，通过正规的科学治疗是可以控制的，临床资料显示，病人生存期达到5年的概率只有50%。随着对肺间质病变的研究不断深入，新的药物有望为肺间质纤维化提供新的治疗手段。中医疗法对缓解和改善病人的临床症状起到了一定的促进作用。
可以用药物来改善肺气肿病人症状。因为有一些肺气肿病人最主要的、不舒服的症状就是咳嗽、咳痰、胸闷、气急，所以要去查肺功能。如果肺功能查出来有阻塞性通气功能障碍，病人可以用支气管舒张剂来改善病人的肺功能。
通过肺功能检测可以分为一、二、三、四，四个等级，轻度的可以做肺功能锻炼、呼吸操、家庭氧疗。重度的肺气肿需要药物来辅助，可以吸入糖皮质激素、信必可都保、舒利迭、噻托溴铵，平时要注意中药方面的调理。但是这样的肺气肿只能延缓肺功能下降，最终还是会逐年加重，导致很多并发症，比如肺心病、心衰、呼吸衰竭。所以肺气肿严不严重主要根据吸烟、年龄、病程长短和肺功能的检查来最终决定。
双肺间质纤维化还是比较严重的，因为直接影响到生活质量。如果是继发性的肺间质纤维化，相对来说预后相对好一些，治疗控制好原发病变，双肺间质纤维化也会随之而缓解。如果是特发性肺间质纤维化，预后是比较差的。
