一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁其临床表现为紫绀、呼吸困难、肝脾大、水肿等。新生儿在出生后，通常会有良好的发育和营养，但在24-48小时内，血管导管关闭后会出现紫绀、呼吸困难等症状。具体内容如下：
1.中央发绀：在出生后几个钟头内，中心性紫绀，并随著动脉导管功能的关闭而加剧。大部分儿童在出生后几天就会出现面颊、口唇、指端青紫、吃奶停顿、多汗等症状，发绀程度与动脉导管向肺动脉分支的血液量有关，如果伴有大血管管发绀程度、代谢性酸中毒等症状也会减轻。
2.呼吸困难：如果患者体内肺血减少、心衰可能会导致呼吸困难、呼吸急促、短时间气促、发绀加剧、进行性低氧血症、代谢性酸中毒等症状。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
儿童三尖瓣严重反流，无法治好。这种考虑可能是先天性心脏病。怀孕期间，你只能定期去医院做b超检查和观察。别无选择，只能等到孩子出生，然后带孩子去医院看心脏外科医生。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
重度肺动脉高压保守治疗寿命应该在10-15年左右，是没有任何问题的。所以，重度的肺动脉高压患者，最关键的还是坚持药物治疗，不能停药，这是延长寿命最关键的。比如长期的口服药物。