脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..

指导意见：脊髓空洞症晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。现在医学界较为推崇的靶向修复疗法针对脊髓空洞症的治疗效果不错，使其脊髓空洞不再发展下去，同时改善脊髓神经细胞生长微环境，起到对脊髓神经细胞的保护作用。如果还有什么疑问，您也可以点击在线咨询了解更多。

脊髓空洞症常见症状有哪些 多在20～30岁发病男约为女的3倍.起病隐潜病程缓慢.临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍. 临床症状因空洞的部位和范围不同而异. ①感觉障碍 本采见两种类型的感觉障碍即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和蹭以下的束性感觉障碍. 节段性分离性感觉障碍（即痛温觉障碍而触觉及深感觉完整或相对正常）为本病最突出的临床体征.患者多以手臂被烫伤切割刺伤后不知疼痛才发现患病并常伴有手臂的自发性疼痛麻木蚁走等感觉异常.检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失而触觉保留或轻度受损其范围通常上及颈部下至胸部呈披肩或短上衣样分布.如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时面部也可出现痛温觉障碍.若空洞起始于腰骶段则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍.若空洞波及后根入口处则受损节段的一切深浅感觉均可丧失. 束性感觉障碍.当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍.脊髓后索常最后受损此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍. 因空洞的形状和分布常不规则节段性和束性感觉障碍多混合存在故需仔细检查方能确定其范围和性质. ②运动障碍 下运动神经元性瘫痪.当脊髓颈胸段空洞波及前角时出现手部鱼际肌骨间肌以及前臂诸肌无力萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈鹰爪手.随蹭发展可逐渐波及上臂肩带及部分肋间肌引起瘫痪.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩. 上运动神经元性瘫痪.当蹭压迫锥体束时可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征. ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显由于蹭波及侧角所致常见上肢营养障碍皮肤增厚烧伤疤痕或顽固性溃疡发绀发凉多汗或少汗.下颈髓侧角损害可见霍纳征.约20%的病人骨关节损害常为多发性上肢多见关节肿胀关节部位的骨质萎缩脱钙被磨损破坏但无痛感这种神经原性关节病称为夏科关节. ④其它症状 常合并脊柱侧弯后弯脊柱裂弓形足扁平颅底脑积水及先天性延髓下疝等畸形. ⑤延髓空洞症 其空洞常从脊髓延伸而来也可为疾病的首发部位.因常侵及延髓疑核舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难发音不清舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能面部痛温觉减退但触觉存在.如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤眩晕步态不稳.当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫. 脊髓空洞的诊断 本病多在青中年发病病程缓慢.节段性分离性浅感觉障碍肌肉萎缩无力皮肤关节营养障碍常伴有脊柱畸形弓形足等.脑脊液检查压力及成分大多正常空洞大时也可致椎管梗阻脑脊液蛋白含量增高.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法不仅可显示脊可显示空洞的部位形态与范围也可明确相关蹭（畸形肿瘤椎管狭窄等）的诊断. 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗 在临床工作中我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗.对于某些疾波如胃溃疡）主张先行药物治疗若无效再考虑手术治疗；对另一些疾波如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗术后再适当用药.脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者.鉴于本病的病理基川合并小脑扁桃体下疝畸形）并呈缓慢进展性而药物治疗是无法矫治畸形的其疗效也不十分可靠.手术减压矫治畸形是所有治疗的基础否则神经损害将或慢或快的继续加重.对于暂不需手术存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者适当的药物治疗是有益的. 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗 出现以下情况时需要手术治疗： 1小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者； 2小脑扁桃体下疝出现明显延髓脊髓及枕颈部神经根受压症状者； 3小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗； 4小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞尤其空洞不断增大或症状不断发展者； 5脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者； 6单纯脊髓空洞症脊髓受压明显空洞进行性增大或症状进行性加重者； 7存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者如椎管内肿瘤脊髓栓系等. 怎样手术治疗 以往手术方式繁杂近来主流术式已被公认.手术的基本原则是：1进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因预防蹭发展与恶化.2重建符合生理需要的结构改善脑脊液循环.3作空洞抽吸或分流术使空洞缩小解除内在压迫以缓解症状.通过科学合理的设计和细致精确的外科手术临床上获得满意疗效. 1) 颅后窝颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝蛛网膜粘连使四脑室中孔脑脊液流出畅通.如发现有肿瘤囊肿等病理因素.-并作处理.若减压不够充分.可将C2之椎板切除. 2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道 3) 脊髓空洞抽吸切开或分流术：按脊髓瘤手术方式.作颈胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓.-般情况下皆可发现脊髓膨隆.于脊髓最膨隆处于背侧中线.沿后正中裂.选择-无血管区.纵形切开脊髓到达空洞.于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流. 4）脊髓空洞上口填塞术；按颅后窝减压术式打开颅后窝.探查四脑室下方查明是否有中央管扩大.如果存在.取一虚肌肉将开口填寒.以上手术可以同时进行.手术后.大部分病例空洞缩小或消失.可通过MRI扫描定期检查对比观察空洞变化及脊髓的状况.但手术并非根治性的.近期疗效明显.晚期病例脊髓空洞巨大神经组织萎缩退变明显者手术疗效不显著. 文献报道手术疗效80%. 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 我们倡导这样的理念： 1保持蛛网膜完整不常规疏通四脑室正中孔以尽量避免损伤中枢神经血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连. 2不切除下疝的小脑扁桃体因为它处于畸形状态但它仍是神经系统的一部分有其自身的功能；而所谓的软膜下切除实际上难以做到切除的过程势必开放蛛网膜下腔也势必造成脑组织创面. 3应切开并扩大修补硬膜以充分解除骨性硬膜和筋膜的压迫保证神经系统与外界隔离. 4倡导微创理念尽量减少软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰.这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的. 5先天性畸形的矫治仅仅是使病损不再继续加重但对神经系统的损伤通常是无法修复的.嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益. 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险 一般来说脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术对于未打开蛛网膜下腔不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全. 可能的并发症：切口积液感染血性脑脊液.以上并发症发生率均很低或程度轻微

脊髓是人体中枢神经的一部分受大脑的控制是连接大脑与全身器官的主要通道它将来自四肢和躯干的各种感觉冲动传送至大脑经大脑分析后发出指令再传送至肌肉使它们协调地运动.当脊髓发生蹭时就会出现感觉或运动障碍或者引起低级反射活动的消失如大秀***腱反射（膝跳反射）消失等.　　脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性进行性的蹭.病因不十分清楚其蹭特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生.常好发于颈部脊髓.当蹭累及延髓时则称为延髓空洞症.　　脊髓由灰质（位于脊髓的中央含大量神经细胞）和白质（位于周边聚集着神经纤维）组成.灰质又分为前角和后角前角内含有大量运动神经细胞支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞支配人体的痛觉和温度觉.而脊髓空洞症的蹭大多发生在脊髓的后角因此常首先表现为受损节段内的感觉异常严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱.　　此病多在20～30岁发生偶可起病于童年男多于女.起病较隐蔽病程也较缓慢经常以手部肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.表现出来的症状也因蹭的部位和范围不同而不同1：可选择性作手术治疗如椎板切除减压脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压第四脑室出口矫治术等.由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展.由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用颈部的不经意受伤可能造成严重的后果如肢体瘫痪呼吸骤停甚至死亡.因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段.脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失.　　脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压矫治畸形防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术即作空洞造瘘或置管分流解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展.通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分第二部分根据情况选择.通常情况下我们要首先解除患者的病因首次手术一般情况下不行空洞分流因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失.空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案.　　目前应用微创小切口（长约4－6厘米）应用微创器械小骨窗（2X3厘米大些治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞取得了良好的效果.微创手术完全不同于常规的大手术微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连解除第四脑室中间孔的梗阻手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微更是很少出现生命危险.　≌洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开使之与蛛网膜下腔或胸腔相通.通常应用T型管行空洞－胸腔分流这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度较好的完成了空洞分流.这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻进而使手术的成功率明显提高.　　现在的微创局限充分减压手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患.　　2：可试用中药以补气健脾活血为治则如地黄饮子加减.　　3：脊髓蹭部位的放射治疗少数病例有效.　　4：可给以镇痛药B族维生素ATP辅酶A肌苷等.　　5：早期胶质增生为主时可行放射治疗或口服同位素131I治疗以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术.　　6：新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤.

脊髓空洞症到晚期会有什么样的症..脊髓空洞症到晚期会有什么样的症状一起病症状：脊髓空洞症因脊髓空洞常在一侧的颈膨大的后角基底部起病常为一侧的颈肩部和上肢的麻木疼痛肌力减弱及头痛；也有手部肌肉萎缩持续多年的；常有因痛觉温度觉丧失以致手部烫伤或烧伤而不自知疼痛者；此外还有下肢僵硬无力麻木行走困难；或面部躯体排汗异常；少数病例有晕眩复视或跌倒发作现象.二感觉障碍：脊髓空洞症通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈肩背或上肢的疼痛.部分患者下肢亦有感觉异常.三运动障碍：主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩严重者小指及无名指不能伸直手呈爪形；颈肩臂部肌肉萎缩.部分患者有下肢运动障碍.部分症状持续进展或不治疗的脊髓空洞症患者晚期可能瘫痪.四自主神经障碍：　如早期：出现一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗；中期：出现脊柱上肢关节变形；晚期：可出现大秀***.五延髓损害：延髓损害常由颈髓空洞向上扩延所致.如三叉神经脊束核受侵多表现为单侧面部麻木和节段性向心性痛温度觉障碍呈洋葱皮样分布形式并伴有解膜反射减弱或消失；如疑核受侵则有同侧的软腭和声带麻痹导致饮水呛咳吞咽困难构音障碍悬雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神经核受侵则同侧舌肌萎缩及肌肉颤动伸舌偏向病侧；如前庭小脑束或内侧纵束受侵可出现眼球震颤眩晕和步态不稳等；如侵害脊髓丘脑束和锥体束则出现对侧半身浅感觉障碍和锥体束征.另外上述各组症状与体征除因延髓空洞本身蹭外还可由于后颅畸形颅颈连接部的发育异常或局部蛛网膜粘连导致延髓和后组脑神经包括Ⅸ~Ⅻ对脑神经受损而出现的相应症状与体征.

本病起病隐潜病程进展极缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意.也可能继发于脊髓肿瘤的囊性变血管畸形损伤性脊髓出血外伤性脊髓损害以及微循环阻塞等.临床症状因空洞的部位和范围不同而异.因空洞常始发于下颈段和上胸段脊髓故多以手部不知冷热被烫伤被刀切割时不知疼痛而引起注意并常伴有手臂的自发性疼痛麻木蚁走感等感觉异常.随着病情的发展晚期可出现下运动神经元性瘫痪.如当脊髓颈胸段空洞波及前角时会出现手部鱼际肌骨间肌以及前臂诸肌无力肌萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈爪状手.蹭发展波及上臂肩带及部分肋间忌引起上肢瘫痪和呼吸费力.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩肌无力导致站立和行走困难.另外由于蹭波及脊髓侧角植物神经功能障碍也常较明显常见有上肢营养障碍皮肤增厚烧伤疤痕或顽固性溃疡发绀发凉多汗或少汗等.约20%的病人伴有骨关节损害常为多发性上肢多见关节肿胀关节部位的骨质萎缩脱钙被磨损破坏而无痛感.

病年龄31～50岁儿童和老年人少见.男多于女曾有家族史报告.进展缓慢持续多年.症状与蹭节段和所在神经轴内位置有关.颈下段上胸段蹭多见. 　〃一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍.可有深部痛累及肩臂.累及后索时则出现相应深感觉障碍. 　〃二）运动症状 蹭扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失.手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带.手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形.蹭累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性.晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致. 　〃三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节.表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感.

脊髓空洞症如果出现病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。

是否手术都会迟发神经再度受损后期症状多伴有痉挛性截瘫疼痛麻木二便***肌肉萎缩.痛不欲生/