神经纤维瘤病的疾病病因是什么?

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神经纤维瘤病的疾病病因是什么?
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王骞 安徽歙县新溪口乡育林村卫生室外科 一级丙等
擅长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
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指导意见:你好,基本是染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型比较常见。
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
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相关问答

前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;腋窝或腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤;有家族史直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤;至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤。

陈健鹏副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:各种常见恶性肿瘤以化疗为主的内科综合治疗,尤其对肺癌、乳腺癌、消化道恶性肿瘤、妇科肿瘤、前列腺癌及淋巴瘤等恶性肿瘤的新辅助化疗、术后辅助化疗、同步放化疗及靶向、免疫治疗等综合治疗有丰富的临床经验。

小儿神经纤维瘤病是属于神经皮肤综合征的一种,是起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。多为常染色体显性遗传病,目前对这类疾病的病因不是特别明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关系。神经纤维瘤病根据临床表现及染色体,基因定位可以分为1,2两型。1型,主要表现为多发性神经系统肿瘤,皮肤色素斑,血管系统和其他脏器病变。2型比1型少见,主要表现为双侧听神经瘤。

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神经纤维瘤病会遗传,需要及时治疗。
神经纤维瘤的症状主要是皮肤上的咖啡色斑点,严重可能会出现接触的突起的皮下结节。神经纤维瘤症属于常染色体显性遗传,其遗传率高,以家族性为主。患者需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,注意休息,保持环境安静和室内空气新鲜,有利于身体健康。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院已帮助用户:5
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

眼部神经纤维瘤发病的原因有很多,大部分是先天性的,也有的是因为用过多的电子产品或者是受到光线的刺激而出现的一种病情,多数神经纤维瘤是神经纤维瘤病鶒的表现之一,而神经纤维瘤病有多种临床表现,可累及中枢神经系统、周围神经系统、骨骼肌肉、皮肤和眼部常是神经纤维瘤病的好发部位,几乎可侵及所有眼部结构和组织。

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小儿神经纤维瘤病要做体格检查、CT检查、X射线检查等检查。
1、体格检查:如果患有小儿神经纤维瘤病,全身皮肤可能会出现咖啡牛奶斑,所以通常来说,需要做体格检查来确诊病情。
2、CT检查:通过CT检查可以判断小儿神经纤维瘤病的位置,有助于发现中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤。
3、X射线检查:X射线检查能够发现各种骨骼畸形,是否存在长骨、面骨和胸骨过度生长的情况,有助于诊断小儿神经纤维瘤病。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

神经纤维瘤病有六种症状。几乎所有在出生时都能看到皮肤上的牛奶咖啡斑。通常具有不同的形状和尺寸,并且边缘不整齐。突出的皮肤表面,通常发生在身体不暴露的区域。许多大的黑色色素沉着表明聚集的神经纤维瘤,中线显示没有脊髓肿瘤。

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