石骨症

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敬爱的专家:你好!我是石骨症病人.我现在最尤其想了解的问题是:如果是正常人的骨代谢,在生长发育阶段,由于成骨细胞比破骨细胞活跃,骨建设大于骨破坏,骨骼越来越坚固,随着年龄增长,成骨细胞的活性减低,破骨细胞活性相对增加,骨质的破坏大于其建设,于是骨骼密度逐渐降低,可能患骨质疏松,骨强度下降;但石骨症非常特殊,听说是破骨细胞功能缺憾或缺少造成的,导致骨质致密,情况与正常人不同.我也有切身体会,小时运动,打球摔来摔去,却没有骨折,到青春期发育旺盛阶段,却比以前容易骨折,是因为骨质密度不断增高造成吗?如果我25岁以后,我的骨骼还会越来越脆吗?如果是破骨细胞缺陷,我到老年时骨质还会流失吗?基于石骨症的骨代谢,随年龄增长,分别是儿童期,青年期,老年期,石骨症的骨强度变化趋势是怎么样呢???麻烦专家以你多年的临床经验和对骨科高深的认识为我分析一下,解答上述问题好吗?真的不胜感激!
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李保龙 医师 深圳市龙岗区骨科医院内科 其他
擅长:高血压、心脑血管病
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指导意见:石骨症又名大理石骨病广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化等,是少见的先天性骨发育障碍性疾病 常染色体隐性遗传的石骨症 1.1常染色体隐性遗传的恶性石骨症在婴幼儿时期发病,进展快,病死率高,较少存活。又称恶性婴儿型石骨症.患儿由于骨皮质增生,骨髓腔钙化,造血组织减少,髓外造血增加,肝、脾代偿性增大及髓性无功能性贫血。长期贫血造成婴儿发育迟缓,体内钙质无法正常代谢,容易出现佝偻病。贫血引起粒细胞减少,血小板减少,导致大部分患儿在出生后几月~1岁因感染和(或)出血死亡。生化检测:血钙、血磷、碱性磷酸酶正常,酸性磷酸酶升高,1,25-(OH)2VitD3显著升高,佝偻病患儿可有血钙偏低。
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骨髓腔钙化,造血组织减少,发生髓外组织造血,出现肝、脾肿大及髓性无功能性贫血。长期贫血导致患儿生长发育迟缓,体质虚弱,骨内钙质无法正常运输,容易发生佝偻病或引起牙齿发育异常。贫血引起粒细胞减少、血小板减少,导致大部分患儿在出生后几个月到1岁之间因感染或出血而死亡。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

一般情况下,石骨症患者可以多吃补血的食物以及新鲜的水果蔬菜,少吃含钙高的食物。
1.多吃补血的食物:石骨症患者由于骨髓的造血功能逐渐丧失,因此容易出现贫血的症状,因此可以多吃补血的食物,如猪血、猪肝、红枣等。
2.多吃新鲜的水果蔬菜:新鲜的水果蔬菜中富含维生素、纤维素等营养成分,对于提高患者的免疫力具有重要作用。
3.少吃含钙高的食物:含钙高的食物会加速骨硬化的速度,不利于石骨症患者的病情控制,常见的高钙食物有奶类、豆制品、芝麻酱、虾皮及绿叶蔬菜等。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院已帮助用户:0
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

大多数此病是需要采取造血干细胞移植才能有较好的治疗效果,药物很难有效果。石骨症一般都是一些家族性的,大多数都是隐性遗传。需要及时的治疗,否则容易造成严重贫血等症状。具体吃什么药物,还需要专业的医生给做完检查后,才能够确定用药。

张博副主任医师外科首都医科大学附属北京朝阳医院已帮助用户:0
擅长:擅长全膝关节、全髋关节置换术,交叉韧带重建及肩袖修补等IV级关节镜手术

病情分析: 石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904年)发现,又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化,重者事关大局髓腔封闭,造成严重贫血。,这种情况是可以少量吃的,没有影响的

姜树锋医师其他福山人民医院张格庄分院已帮助用户:278450
擅长:普外科疾病、肛肠科

病情分析: 对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。
意见建议:石骨症病因不明,可能与遗传因素有关。认为是由于正常的破骨细胞明显缺乏或功能缺陷,主要变化为骨样组织过度钙化而缺少真正的骨化,使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变慢,以致骨中缺少骨板层及成骨细胞,失去弹性,骨小梁结构不良,使骨质脆易断。由于大量钙化的软骨基质的存在,使骨髓腔明显缩小,甚至闭塞,骨皮质和松质硬化,二者之间不能分辨。骨皮质增生,骨松质致密而出现全身骨骼X线的特征性改变。

刘锋医师儿科成安县李家町镇卫生院已帮助用户:76445
擅长:变异型心绞痛,白大衣高血压,盐敏感性高血压,太阳穴痛

指导意见:你好,根据你说的情况是需要你给予活血类药物治疗。给予拍片检查处理的

邓林辉医师其他山东省福山人民医院已帮助用户:84723
擅长:外科,尤其擅长骨折