正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
胆道闭锁的患儿能够存活多久,还需要根据是否及时地给予诊断和治疗来决定。如果没有进行手术,大部分的话有可能在1年内出现死亡。如果只是进行胆肠吻合手术或者是葛西手术会适当的延长生存期,但是大部分的患儿还需要通过肝移植才能达到比较好的生存效果。
如果新生儿出现胆道闭锁等先天性畸形,家长可以从以下几个方面进行处理:由于有些新生儿胆道闭锁比较轻微,症状也比较轻,可以给孩子进行药物治疗,其次,给孩子进行手术治疗。如果保守治疗以后没有得到有效缓解,就要及时进行手术治疗。最后,进行肝移植治疗。如果保守治疗和普通的手术治疗没有效果,要及时进行肝脏移植手术,才能从根本上解决孩子胆道闭锁的问题。
葛西手术在临床上主要是用于治疗先天性胆道闭锁。部分先天性胆道闭锁的新生儿在应用葛西手术治疗以后可以获得较好的效果,生存期有可能达到数十年以上。但是也有部分先天性胆道闭锁的新生儿,即使应用葛西手术治疗,也有可能出现病变进一步进展,甚至导致肝硬化的发生,如果不能够给予及时的肝移植,可能很快造成死亡。