什么是结节性硬化

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什么是结节性硬化
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张朝文 医师 广宗县妇幼保健医院皮肤科 一级甲等
擅长:皮肤科
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指导意见:您好,结节性肝硬化的症状为食欲不振,甚至厌食,进食后常感上腹饱胀不适、恶心或呕吐。是这雌激素增多而雄激素减少的一种病情。根据您所描述的情况,建议您到医院做检查,如治疗及时不会发展到严重阶段的。
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XYWY Pro 2 副主任医师 妇产科
擅长:擅长妇科疾病的诊疗
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  癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。头颅摄片见到分布在脑室周围的钙化斑或CT显示脑室壁室管膜下小结节均可确诊。   1. 皮肤有四种特征性损害:   ⑴面部血管纤维瘤,曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。   ⑵ 甲周纤维瘤(Koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。   ⑶ 鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。   ⑷ 叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。   2. 智力减退。   3. 癫痫。          由于基因突变分析花费较大,因此许多基因突变仍不能作为常规检查,目前TSC 的诊断主要依靠临床表现综合判断,其临床表现可以相差很大,诊断的关键在于提高警惕性。传统的临床主要和次要诊断标准已经被有关错构瘤的检测方法取代,两个或更多独立的错构瘤的发现会强有力的支持TSC的诊断。单个错构瘤患者,也可能通过该器官一个细胞中随机的两次体细胞突变形成,但如果没有遗传或早期的胚胎性突变,不可能在同一个体的不同器官发生两次。在临床上,在受影响的个体通常很容易发现两个错构瘤。在没有其他TSC证据时,血管平滑肌脂肪瘤和肺淋巴管肌瘤必须被认为是相互依赖的错构瘤,因为它们经常一起发生。诊断时必须进行全面的临床检查,包括眼底检查和头颅MRI ,肾成像虽然也有帮助但更易引起混淆所以不被推荐。超声心动图检查仅在年青儿童中有用。其他特征,例如黑色素斑等,应该被看作是需进一步检查的指征而不是作为一个可信的TSC 体征。非侵袭性不再认为会发生。
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相关问答

结节性硬化症患者通常会表现为皮脂腺瘤、智能减退等。
结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,患者的皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏等部位通常会受到损害。如果患者患上了结节性硬化症,口鼻三角区通常会长有透亮大状的丘疹,随着病情的进展,通常会慢慢的融合成片。当累及神经系统、眼部等损害后,患者通常会出现智能减退、行为异常、比较容易冲动、眼球突出等症状。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

色素减退斑,至少3块最长径大于5mm的色素减退斑;血管纤维瘤(既往称为皮脂腺瘤)或头部纤维性斑块;甲纤维瘤;鲨鱼皮斑;多发性视网膜错构瘤;脑皮质发育不良;室管膜下结节;室管膜下巨细胞性星形细胞瘤;心脏横纹肌瘤;淋巴血管平滑肌瘤(多见于肺部);血管平滑肌脂肪瘤(多见于肾脏)。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

一般情况下,小儿结节性硬化综合征要做体格检查、脑电图等检查,还需要做颅脑X线、CT、磁共振。
1.体格检查:小儿结节性硬化综合征要做体格检查,能够了解全身皮肤状态有无血管纤维瘤、色素脱失斑、鲨鱼皮样斑等情况。
2.脑电图:小儿结节性硬化综合征要做脑电图检查,能够了解是否存在癫痫。
3.颅脑X线、CT、磁共振:小儿结节性硬化综合征要做颅脑X线、CT、磁共振等检查,有助于判断大脑是否存在肿瘤的情况。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

病人会有皮肤的变化,如色素脱失、鲨鱼皮。如果病人是儿童和青少年,最常见的临床表现是癫痫,最常见的临床表现是癫痫。还有一些女性病人会出现肺部变化,经常呼吸困难等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

热凝技术治疗结节性硬化症的优势有无需进行二次开颅手术、创伤较小等。分析如下:
常规的三维定向电泳技术在进行癫痫病灶的位置和取出后,需要进行二次开颅术,其损伤比较大,会对大脑语言区、运动区的作用造成一定的损害。采用热凝血法检测出癫痫病的部位后,再进行热凝技术治疗,观察癫痫的发生。如果癫痫已经停了,那么就不需要再做第二次开颅术了。因为热凝技术损伤面积很少,不会对病人大脑的功能造成很大的损害。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院已帮助用户:5
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

没有证明中药更有效性。但是,效果不好,可以用中医辅助治,如针灸、理疗等。可以使用。无论采用哪种方法,只要对病情有益,都可以使用能够主动延缓病情的方法注意休息不要过度劳累。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。
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