天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
天疱疮是一组由血清中的抗桥粒芯蛋白的抗体引起的慢性自身免疫性大疱病。它是一类重症的皮肤病。特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。通常因为血清中的桥粒芯抗体结合于皮肤黏膜中的自身抗原激发免疫反应，使正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱和糜烂面，常常继发感染，比如如果只有桥粒芯蛋白一，病人就会出现皮肤的大疱。
这个病认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。对损害广泛者应补充高蛋白，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次少量输血或血浆。
发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快；好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病；症状不同：天疱疮出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少；致病抗体不同；治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。
