天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙,而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮,也有可能是因为一些细菌感染,或者卫生不洁引起。
引起天疱疮有遗传因素、感染因素,细菌感染,病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调,很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤,如果出现内脏潜在的肿瘤病灶,在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。
天疱疮的特征很明显,大小不等的、松弛、充满液体的水疱,某些类型的天疱疮还出现鳞屑状斑片。轻轻牵扯表皮很容易从皮肤上分离,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正,天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。
天疱疮症病因尚不完全明了,认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。
天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物。免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。