本病目前尚无特效的治疗方法。鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水。
中医认为与人的肝、脾、肾密切相联，而肌营养不良症又属痿证范畴，故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手，还应该给予活血化瘀止痛类药物治疗，并给予针灸推拿以活血化瘀通络。
一般需多吃些口味清淡的食物。口味清淡的食物比较容易消化，有利于稳定机体新陈代谢的平衡。适当的多吃一些，通常能够增强患者的体质，对进行性肌营养不良病情的恢复比较有帮助。
适当的功能锻炼进行各关节充分被动运动针灸、推拿按摩等均可延缓更严重的肌无力肌萎缩和关节挛缩的发生。应结合患者自身的临床不适的症状对症治疗。避免关节挛缩严重影响运动功能。
药物治疗。可以采用抗胆碱酯酶药物，皮质类固醇进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体，如果病情严重，则以选择胸腺切除术为最佳。
肌电图。松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短，平均波。骨骼肌CT或MRI检查，通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度，有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。