皮肤淀粉样变性是由于蛋白质代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病。各种使淀粉样蛋白在身体的器官或者组织内异常沉积的条件,它出现的病症跟所在地有关系,视所在地不同而有所不同。在治疗上,首先要针对研发,并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人,可考虑进行肾移植。
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
一般来说,淀粉样变心肌病可以做以下检查:
1、组织活组织学检查:发现淀粉样成分,出现“苹果绿样”双折射。
2、心脏彩超:双心房增大,多处均匀肥厚,可伴有室壁舒张功能紊乱,心肌可出现淀粉样物质沉淀。
3、心电图:心电图表现为下肢导联、胸导联、R波异常。
4、心脏MRI:核素延迟增强,显示左心室内膜下环状增强,心肌不增强,出现黑白的特征,称为斑马征。
5、血生化检测主要是检测血清肌钙蛋白和B型钠尿肽,这是一种对淀粉样交性心肌病变的高灵敏度指标。
淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。
原发性皮肤淀粉样变它是指淀粉样的蛋白沉积于正常的皮肤,但是不累及其它器官的一种慢性疾病。苔藓状淀粉样变它的临床表现可以是半球形、圆锥形或者是多角形丘疹,摸起来是比较硬的,颜色可以是正常的肤色或者是呈褐色,排列比较密集。
皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物,因为它3类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但是跟淀粉一点关系也没有,有专家提出了这个疾病属常染色体显性遗传,有些病例血中脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。有一些病人也有家族病史,而男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。