预防进行性肌营养不良的发生，应保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，在生活中要做好进行性肌营养不良的预防和护理工作，从而避免进行性肌营养不良的出现。
采用力所能及的锻炼，亦不要过劳，防止脊柱畸形。此类病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。
一般需要注意食用清淡软烂的食物。多数进行性肌营养不良的患者，在手术后肠胃都比较虚弱，手术需尽量以流质食物为主，后期慢慢转变为清淡、软烂的食物。可适当喝些牛奶、吃些蛋类等蛋白质含量高的食物。
一般需要吃面食类的主食。面食中含有比较丰富的淀粉、碳水化合物以及多种维生素，比较容易被人体消化吸收，适当的吃些，有利于保护患者的肠胃，并且为患者提供充足的营养，增强患者的免疫力。
注意饮食宜清淡、营养丰富。忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，还要坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。
首先应该明确去医院应该挂什么科室，其次去检查哪些项目是很重要的，可以去查肌电图、CT检查、免疫印迹技术、心电图、磷酸肌酸激酶、血清肌红蛋白，除了这些医院的选择也很重要。