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有问必答 > 全部问题 > 内科 > 风湿免疫 > 硬皮病 什么是硬皮病

硬皮病 ...

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会员13460322 55 2015-06-22 20:34:56
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
硬皮病











什么是硬皮病
  • 硬皮病晚期还能活多久

共5条医生回复

因不能面诊,医生的建议及药品推荐仅供参考
三甲
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-来自: 北京协和医院 内科

专长:内科、高血压、冠心病

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问题分析: 你好,硬皮病也称系统性硬化症,是皮肤和内脏器官结缔组织硬化性疾病,临床分局限性和系统性两型。局限性型病变局限于皮肤,系统性型可伴食道、胃肠、骨、心、肺、肾等多器官损害。
临床表现
一、局限型:极小侵犯内脏,预后较好。
1.皮肤表现:开始为浮肿淡红或紫红水肿性红斑,逐渐硬化呈象牙色,活动时期周围有紫色晕,捏之不起皱。
2.病变从手指端开始,头面、躯干、四肢均可发生皮损。60%可呈斑片型,30%为带状型,此型儿童多见,皮肤凹陷紧贴皮下,发生于头皮和额部者呈刀砍状,亦可见于单侧肢体或肋间。点滴型占10%,如绿豆或黄豆大,集簇呈线状或散在排列,如珍珠母样,萎缩期皮疹变薄,似斑萎缩,但后者触之有疝囊样感觉。
3.一般无全身症状,泛发性型可伴发热和关节痛等。
二、系统性硬皮病:又名进行性系统性硬化症(PSS),可侵犯皮肤、滑膜和内脏,临床分肢端硬化型和弥漫硬化型,两型临床相似。
1.皮肤:根据病程可分水肿期、硬化期和萎缩期。
(1)水肿期:皮肤紧张变厚,呈硬性浮肿,无压痛,皮纹消失,病变开始于手指、手背和面部,手指肿胀如腊肠样。(2)硬化期:皮肤变硬,有腊样光泽,皮肤似板样,难捏起或起皱,皮肤色素沈着或减退。面部皮肤受侵,表情固定如假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄收缩,口周有放射状沟纹,口裂小。(3)萎缩期:皮肤如羊皮纸样,皮下组织及肌肉萎缩硬化,紧贴于骨膜,四肢受侵,活动障碍,关节强直,手如爪状,肘、膝关节屈曲。患处板硬、无汗、无毛、皮脂缺乏、指端及关节面易发生鸟眼状顽固性溃疡,皮下组织和关节周围钙质沈着。
A.肢端硬化型:此型多见,青春期女性发病多,早期即有雷诺现象,皮损始于手指端,前臂、面、颈、躯干上部。下肢和躯干硬化程度较轻,手指常有钙质沈着,远端指骨吸收,严重时溃疡、坏疽,内脏损害较轻,预后较好。
B.弥漫型:少见,皮肤病变自躯干向四肢及面部发展,常无雷诺现象和钙化,病情发展快,预后差。
C.CREST综合征:特点为具有皮肤钙质沈着,雷诺现象,食道功能障碍,指(趾)硬化及毛细血管扩张,是硬皮病一特殊型,少有其他内脏病变,预后良好。
2.内脏:晚期常伴发,关节、食道及肺、心、肾等器官弥漫性纤维化,皮下肌肉可有钙质沈着。
本病病程慢性,可持续数年,数十年,最后多死于心肾衰竭、营养障碍、支气管肺炎或其他并发症。
3.70%ANA阳性,IIF检查呈斑点型或核仁型,34-40%抗sc1-70体阳性;CREST综合征,90%抗着丝点抗体阳性,为特殊诊断标志;γ球蛋白升高,类风湿因数阳性,血沈快,蛋白尿。
4.X线:可发现胸、食道、骨骼病变;5.组织病理:有特异性。
意见建议:用药原则
1.局限型以局部治疗为主,加用理疗、支援疗法、中药复方丹参片等。
2.早期系统型初发病例可试用大剂量青酶素结合用,复方丹参片、雷公藤、维生素E等。
3.雷诺氏现象明显的肢端硬型化,可重用血管扩张药物,减轻血管痉挛和皮肤硬化药物,如丹参注射液、妥拉苯林、呱乙啶、秋水仙等。
4.有关节、皮肤、肾病变,上述治疗无效,不能耐受大剂激素时可选用免疫抑制剂。

2015-06-22 20:42:56

三甲
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-来自: 天津中医药大学第一附属医院 中医科

专长:中风后遗症,高血压,颈椎病

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问题分析:  硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变
意见建议:一般治疗  去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。
血管活性剂  主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
结缔组织形成抑制剂
抗炎剂
免疫抑制剂
物理疗法 包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。

2015-06-22 20:41:56

职称:医生会员

-来自: 山东济南中心医院 中医科

|

专长:高血压、心血管疾病

  已帮助用户:71081
问题分析: 出现雷诺氏现象(即在干冷天气时,肢体末端会变得苍白,而当血管重新畅通时反而会变红)及皮肤变硬、增厚。
意见建议:硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮症办法精神障碍
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。

2015-06-22 20:39:56

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职称:

-来自: 山东中医药 外科

专长:外科,尤其擅长神经外科等疾病

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问题分析: 硬皮病属于中医之“皮痹”,“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状.皮痹日久不愈,发生内脏病变.
意见建议:硬斑病:多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变

2015-06-22 20:40:56

指导意见:硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

2015-06-22 20:44:05

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职称:医生会员

专长:外科,

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问题分析:硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织玻各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。
意见建议:硬皮病分为两种类型,系统性硬皮病的危害比较严重,如果不及时治疗会危及生命,但只要患者积极配合治疗,控制好病情是不会影响生命的。
2015-06-09 18:02:52
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专长:脂肪瘤,痔疮,疝气,阑尾炎等,

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指导意见:硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病,西医治疗硬皮病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解,但西药物治疗副作用较大
2015-12-08 12:26:06
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职称:主治医师

专长:擅长糖尿病,糖尿病并发症,甲状腺,肾上腺,垂体,性腺疾病的诊断与治疗。

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指导意见:硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。一般治疗  去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。血管活性 剂  主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。
2015-11-14 07:42:58
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专长:伤寒,湿气重

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硬皮病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解(一)一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.(二)血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.
2016-12-04 21:08:21
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专长:不孕不育。常见疾病

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病情分析: 硬皮病是一般是不会传染的。日常接触、平时吃饭,包括夫妻性生活,都不会传染硬皮病的
意见建议:采用引流手术方法直接将迫害病灶的病毒性液体,从体内引流出去,结合中药三期软化疗法,从根本上缓解身体的负担,减轻并有效解除硬皮病的症状,逐步达到康复的效果
2015-05-21 06:48:30
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职称:医生会员

专长:内科,脑血管科

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病情分析: 硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。
意见建议:目前,系统性硬化症的确切病因尚不清楚,但是,研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
2016-08-26 12:05:52
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