严重性假肥大型营养不良症的一种,母亲若为基因携带者,百分之五十男性子代发病,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆。
主要是危害到患者的运动系统、神经系统、消化系统、心血管系统等方面。多数患者都会有运动功能障碍、肌肉萎缩、心力衰竭、呼吸道感染、神经坏死等情况,甚至可能会出现生命危险。
一般需要检查3个-5个小时左右。每个检查项目所需要的时间都是不同的,根据患者所需做的检查项目不同、检查人数不同等因素的影响,检查所需要的时间往往也是不同的。
进行性肌营养不良症屹今为止尚无特异的治疗方法,只能给予对症及支持治疗,比如增加营养,正常活动等。物理疗法和矫形治疗可以预防以及改善的脊柱畸形和关节挛缩,对于维持活动功能很重要。由于进行性肌营养不良症是肌肉本身的病变,尤其是进展较快的患。
主要考虑是神经接头异常而引起的。对于本病没有特殊的处理的,可以适当的锻炼可以达到一定的改善的。应该做机电图的检查。应该给予营养肌肉的药物,平时还要给予功能锻炼。
进行性肌营养不良主要症状是缓慢进行性加重的,对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍,电生理表现为肌源性损害,神经传导速度检查正常,进行性的肌纤维坏死再生和脂肪及结缔组织增生,肌肉无异常代谢产物堆积,进行性肌营养不良类型较多,常见的有假肥大型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症等。