幼年皮肌炎也是种多系统的自身免疾病，典型的患者可有典型皮疹对称性端肌无力，结台血清肌酶升高，肌源性肌电图损伤和肌活检改变，典型的幼年皮肌炎皮疹表现为面部上达眼睑的紫红色斑和以眶周为中心的弥漫性紫红死斑，手背、掌指、指关节伸面鳞状红斑。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
随着目前早期诊断与积极治疗，皮肌炎的病人预后已得到了明显的改善，五年存活率由使用激素前的60%升至80%。皮肌炎的病人死亡原因主要是肺脏、心脏和其他系统并发症，病程越长，开始治疗时肌无力越重死亡率越高，有肌肉无力、吸入性肺炎和肺间质纤维化者的预后较差。
通常来说，部分儿童皮肌炎能彻底治好，部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可能会伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统，通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗，一般可以彻底治好；如果病情较重，已经累及到其他器官系统，这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
